#001

Hémangiome infantile — clinique et évolution

Hémangiomes infantiles : lésions en relief du visage, du cuir chevelu et du membre
Hémangiomes infantiles typiques : lésion tubéreuse rouge vif en relief (lèvre, front), angiome plan sur le tronc, nodule bleuté du doigt — tumeur vasculaire bénigne la plus fréquente du nourrisson.

Capture de cours ECN (usage pédagogique)

  • Tumeur vasculaire bénigne la plus fréquente de l'enfant (10% des nourrissons), due à une prolifération de cellules endothéliales ; absent à la naissance dans la majorité des cas, apparaît dans le 1er mois de vie.
  • Évolution en 3 phases caractéristiques : phase de prolifération rapide durant les premiers mois de vie, puis phase de stabilisation, puis involution spontanée progressive (régression souvent complète vers l'âge de 2-4 ans dans la plupart des cas).
  • À distinguer de l'angiome plan (malformation vasculaire capillaire, présente dès la naissance, ne régresse jamais spontanément, croît proportionnellement à l'enfant) — distinction clé entre tumeur vasculaire et malformation vasculaire.
  • Diagnostic clinique dans la grande majorité des cas ; l'échographie-doppler peut confirmer le caractère tissulaire et le flux vasculaire en cas de doute diagnostiqué.
#002

Formes compliquées et syndromes associés

Hémangiome du cuir chevelu (syndrome PHACES) et angiome plan du visage avec yeux masqués (syndrome de Sturge-Weber)
Syndrome PHACES : hémangiome facial/du cuir chevelu associé à des malformations de la fosse postérieure, cardiaques et oculaires. Syndrome de Sturge-Weber : angiome plan du visage (territoire V1) avec angiome méningé et glaucome congénital.

Capture de cours ECN (usage pédagogique)

  • Syndrome PHACES : hémangiome facial/cervical de grande taille associé à des malformations de la fosse postérieure, cardiaques, des gros vaisseaux, oculaires et sternales — bilan d'imagerie cérébrale et cardiaque systématique devant un hémangiome facial étendu.
  • Syndrome PELVIS : hémangiome périnéal associé à des malformations anorectale, génito-urinaire et à un spina bifida — bilan malformatif à orientation pelvienne devant un hémangiome de cette localisation.
  • Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : angiome plan facial dans le territoire du nerf trijumeau (V1), associé à un angiome méningé (risque d'épilepsie et de retard psychomoteur) et un glaucome congénital (buphtalmie) — IRM cérébrale systématique.
  • Syndrome de Klippel-Trenaunay : angiome plan d'un membre associé à des varices et une hypertrophie des tissus mous et osseux sous-jacents — surveillance orthopédique de l'asymétrie de croissance des membres.
Devant tout hémangiome facial de grande taille, en particulier médio-facial ou touchant plusieurs territoires, un bilan à la recherché d'un syndrome PHACES (imagerie cérébrale, cardiaque, ophtalmologique) doit être systématiquement proposé.
#003

Malformations vasculaires — classification et diagnostic

Malformation veineuse de la main et de la cuisse
Malformation veineuse : tuméfaction bleutée, molle, se vidant à la pression, sans flux spontané au doppler, risque de thrombose locale — à différencier des malformations lymphatiques et artério-veineuses.

Capture de cours ECN (usage pédagogique)

  • Contrairement aux hémangiomes (tumeurs vasculaires prolifératives), les malformations vasculaires sont présentes dès la naissance, ne régressent jamais spontanément et croissent proportionnellement à l'enfant — elles se classent selon le type de vaisseau atteint.
  • Malformation veineuse (MV) : tuméfaction bleutée, molle, compressible, se vidangeant à la pression, sans flux spontané (contrairement aux malformations à flux rapide), risque de thrombose locale (phlébolithes).
  • Malformation lymphatique (ML) : forme macrokystique (tuméfaction rénitente transilluminable) ou microkystique (vésicules/lymphangiectasies superficielles), pas de flux vasculaire.
  • Malformation artério-veineuse (MAV) : flux rapide, masse battante et chaude, souffle ou thrill à la palpation, risque hémorragique et de retentissement cardiaque (haut débit) — la plus dangereuse des malformations vasculaires.
#004

Autres lésions vasculaires acquises courantes

Angiome stellaire (araignée vasculaire) et angiome rubis
Angiome stellaire : ectasie vasculaire centrée par un point avec arborescence de télangiectasies, s'effaçant à la vitropression (rechercher une insuffisance hépatique si multiples). Angiome rubis : petit angiome punctiforme rouge vif, très fréquent et bénin.

Capture de cours ECN (usage pédagogique)

  • Angiome stellaire (« araignée vasculaire ») : ectasie vasculaire centrale avec arborescence de fines télangiectasies, s'effaçant à la vitropression puis se remplissant depuis le centre ; quelques éléments sont physiologiques, mais un nombre élevé doit faire rechercher une insuffisance hépatique chronique ou une hyperœstrogénie (grossesse).
  • Angiome rubis (« point rubis ») : petite papule angiomateuse punctiforme rouge vif, extrêmement fréquente et bénigne, apparaissant avec l'âge sur le tronc — aucune signification pathologique, purement cosmétique.
  • Télangiectasies : dilatations des petits vaisseaux superficiels visibles à l'œil nu, pouvant être physiologiques (visage, jambes) ou s'intégrer dans un contexte pathologique (rosacée, sclérodermie, maladie de Rendu-Osler si associées à des épistaxis récidivantes).
  • Devant toute lésion vasculaire acquise de l'adulte d'apparition rapide ou inhabituelle, rechercher un contexte évocateur (hépatopathie, grossesse, prise médicamenteuse) avant de conclure à une lésion purement cosmétique.