#001
Objectifs du carnet
Captures de cours recadrées depuis SSD1, usage pédagogique.
- Maîtriser le raisonnement devant maladie de vaquez en contexte EDN et en garde.
- Pour Maladie de Vaquez, identifier les signes de gravité avant de détailler l'étiologie.
- Pour Maladie de Vaquez, choisir les examens utiles sans multiplier les explorations non contributives.
- Pour Maladie de Vaquez, connaître les traitements initiaux, la surveillance et les critères d'avis spécialisé.
#002
Diagnostic
Captures de cours recadrées depuis SSD1, usage pédagogique.
- Polyglobulie vraie: syndrome myéloprolifératif avec masse globulaire augmentée.
- Évoquer devant Hb/Ht élevés, prurit aquagénique, érythromélalgies, splénomégalie ou thrombose.
- Mutation JAK2 est très fréquente et orienté fortement le diagnostic.
- Distinguer polyglobulie vraie et polyglobulie secondaire par EPO, hypoxie, tabac ou tumeur.
#003
Risques
- Le risque principal est thrombotique, artériel ou veineux, parfois inaugural.
- Hyperviscosité: céphalées, vertiges, troubles visuels, acouphènes, HTA.
- Évolution possible vers myélofibrose ou leucémie aiguë à long terme.
- Facteurs de risque: âge, antécédent thrombotique, hématocrite élevé, facteurs cardiovasculaires.
#004
Traitement
- Objectif hématocrite contrôlé, souvent inférieur à 45 % selon recommandations.
- Saignées et aspirine faible dose si pas de contre-indication.
- Cytoréduction si haut risque ou contrôle insuffisant.
- Corriger tabac, HTA, diabète, dyslipidémie et immobilisation.
#005
Points de sécurité
- Toute fièvre avec neutropénie, blastose, hémorragie activé ou cytopénie profonde est urgente.
- Toujours confirmer l'anomalie biologique et regarder le frottis quand l'orientation est incertaine.
- Le contexte médicamenteux et infectieux doit être repris méthodiquement.
- Organiser avis spécialisé, surveillance et consignes de reconsultation selon gravité.
Sources: Référentiel du Collège d'Hématologie / SFH; Supports locaux SSD1/Alex/4- Hématologie; Banque d'images recadrées SSD1/Carnets/phase1_collecte