#001

Neutropénie fébrile et agranulocytose

Prise en charge urgente en neutropénie fébrile
Fièvre + PNN <0,5 G/L = urgence absolue. L'antibiothérapie probabiliste doit être débutée dans l'heure, sans attendre les résultats microbiologiques.

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  • Définition : fièvre ≥38,3°C unique (ou ≥38°C persistante 1h) associée à PNN <0,5 G/L, ou <1 G/L avec décroissance attendue.
  • Bilan immédiat avant antibiothérapie : 2 paires d'hémocultures (dont 1 sur cathéter si présent), ECBU, examen clinique complet, sans retarder le traitement.
  • Antibiothérapie probabiliste à large spectre couvrant le Pseudomonas (bêta-lactamine anti-pyocyanique) dans l'heure suivant l'admission.
  • Isolément protecteur, arrêt de toute source de contamination (fruits crus, fleurs), surveillance rapprochée des constantes.
Score MASCC à calculer pour évaluer le risque de complications et discuter une prise en charge ambulatoire dans les formes à bas risque sélectionnées.
#002

Syndrome de lyse tumorale

Chimiothérapie et risque de lyse tumorale
L'hyperhydratation intraveineuse débutée avant la chimiothérapie est la mesuré préventive la plus efficace contre le syndrome de lyse tumorale.

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  • Libération massive du contenu intracellulaire (potassium, phosphore, acide urique) après destruction rapide de cellules tumorales, typiquement après chimiothérapie de leucémies/lymphomes très prolifératifs.
  • Complications redoutées : insuffisance rénale aiguë (précipitation d'urate/phosphate de calcium), hyperkaliémie menaçante, hypocalcémie symptomatique.
  • Prévention systématique avant chimiothérapie à risque : hyperhydratation IV, rasburicase ou allopurinol selon le niveau de risque tumoral.
  • Surveillance biologique rapprochée (potassium, phosphore, calcium, créatinine, acide urique) toutes les 6-8h dans les 48-72h suivant le début du traitement.
#003

Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

Purpura hémorragique diffus
La CIVD associé paradoxalement microthromboses diffuses et syndrome hémorragique, par consommation des facteurs de coagulation et des plaquettes.

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  • Activation systémique et incontrôlée de la coagulation : consommation des plaquettes et des facteurs, associée à une fibrinolyse secondaire.
  • Causes principales : sepsis sévère/choc septique, polytraumatisme, cancers (notamment LAM3/leucémie promyélocytaire), complications obstétricales (HRP, embolie amniotique).
  • Biologie évocatrice : thrombopénie, TP abaissé, fibrinogène bas, D-dimères très élevés, présence de schizocytes.
  • Traitement = avant tout celui de la cause déclenchante ; support transfusionnel (PFC, fibrinogène, plaquettes) guidé par la biologie et la clinique.
La leucémie aiguë promyélocytaire (LAM3) est une urgence extrême : CIVD sévère au diagnostic, traitement par ATRA à débuter dès la suspicion clinique.
#004

Hyperleucocytose majeure et leucostase

Hyperleucocytose blastique
Une hyperleucocytose majeure au frottis, riche en blastes, exposé au risque de leucostase pulmonaire et cérébrale — urgence thérapeutique.

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  • Leucostase : complication des hyperleucocytoses majeures (typiquement >100 G/L) par hyperviscosité et agrégats leucocytaires obstruant la microcirculation.
  • Organes ciblés principaux : poumon (détresse respiratoire hypoxémiante) et cerveau (troubles de conscience, céphalées, flou visuel, AVC).
  • Urgence thérapeutique : cytoréduction rapide (hydroxyurée, chimiothérapie) +/- leucaphérèse dans les formes les plus sévères avec signes neurologiques.
  • Éviter les transfusions de culots globulaires non indispensables : elles augmentent la viscosité sanguine et peuvent aggraver la leucostase.
#005

Syndrome hémorragique sévère et thrombopénie profonde

Transfusion plaquettaire en urgence
La transfusion plaquettaire en urgence doit toujours être précédée de la recherché d'une cause curable associée avant d'être décidée en aveugle.

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  • Signes de gravité à rechercher : purpura extensif, bulles hémorragiques buccales, épistaxis/gingivorragies incoercibles, hémorragie rétinienne ou cérébroméningée.
  • Seuil transfusionnel plaquettaire habituel : <10 G/L en prophylaxie, <20 G/L si fièvre/infection, <50 G/L avant un geste invasif.
  • Toujours rechercher une cause curable associée (CIVD, PTT, médicament) avant de transfuser en aveugle des plaquettes.
  • Dans le PTT suspecté, la transfusion plaquettaire est contre-indiquée sauf hémorragie vitale : risque d'aggravation des thromboses.
#006

Compression médullaire d'origine hématologique

IRM de compression médullaire
L'IRM médullaire en urgence confirmé et localisé la compression ; le délai de prise en charge conditionné directement la récupération neurologique.

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  • Signes d'alerte : douleur rachidienne intense, déficit moteur/sensitif progressif des membres, troubles sphinctériens — urgence neurologique absolue.
  • Causes hématologiques principales : plasmocytome vertébral (myélome), lymphome à localisation épidurale, chlorome (localisation extramédullaire de LAM).
  • IRM médullaire en urgence (<24h, idéalement quelques heures) dès la suspicion clinique : le pronostic fonctionnel dépend directement du délai de prise en charge.
  • Corticothérapie à forte dose en urgence dès la suspicion clinique, avant même l'imagerie, en l'absence de contre-indication.
#007

Syndrome cave supérieur

Masse médiastinale au scanner
L'œdème facial et la turgescence jugulaire bilatérale évoquent une compression de la veine cave supérieure par une masse médiastinale, fréquente dans les lymphomes.

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  • Signes cliniques : œdème en pèlerine (face, cou, membres supérieurs), turgescence jugulaire, circulation veineuse collatérale thoracique, dyspnée.
  • Causes hématologiques fréquentes : lymphome médiastinal (lymphome B à grandes cellules primitif du médiastin, lymphome de Hodgkin, lymphome lymphoblastique T).
  • Scanner thoracique injecté en urgence pour confirmer et caractériser la masse compressive, avant tout geste invasif de biopsie.
  • Position demi-assise, oxygénothérapie, corticothérapie en urgence si détresse respiratoire ; traitement étiologique dès obtention du diagnostic histologique.
#008

Choc hémorragique et transfusion massive

Protocole de transfusion massive
Le protocole de transfusion massive coordonne en urgence l'apport équilibré de culots globulaires, plasma frais congelé et plaquettes.

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  • Transfusion massive = remplacement de la masse sanguine totale en <24h, ou >4 CGR en 1h avec saignement actif persistant.
  • Protocole de transfusion massive : ratio équilibré CGR/PFC/plaquettes (proche de 1:1:1) pour prévenir la coagulopathie de dilution.
  • Objectifs biologiques : fibrinogène >1,5-2 g/L, plaquettes >50 G/L, calcémie ionisée normale (chélation par le citraté des poches).
  • Acide tranexamique à administrer précocement (<3h) en cas d'hémorragie traumatique sévère : réduit significativement la mortalité.
#009

Accidents des anticoagulants

Antidote d'un anticoagulant
Chaque classe d'anticoagulant dispose d'un antidote ou d'une stratégie de réversion spécifique, à connaître pour réagir vite en cas d'hémorragie grave.

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  • Surdosage en AVK avec hémorragie grave ou INR très élevé : antidote = concentré de complexé prothrombinique (PPSB) + vitamine K IV.
  • Anticoagulants oraux directs (AOD) : antidotes spécifiques disponibles (idarucizumab pour le dabigatran, andexanet alfa pour les anti-Xa) selon la molécule et la gravité.
  • Toute hémorragie grave sous anticoagulant impose l'arrêt immédiat de la molécule, un bilan de coagulation ciblé et un avis spécialisé urgent.
  • Hémorragie grave = instabilité hémodynamique, localisation menaçant le pronostic vital/fonctionnel (intracrânienne, rétropéritonéale), ou nécessité transfusionnelle.
#010

Crise vaso-occlusive drépanocytaire

Crise douloureuse drépanocytaire
La falciformation des globules rouges obstrue la microcirculation et déclenche des douleurs ischémiques intenses nécessitant une antalgie rapide.

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  • Douleur intense d'apparition souvent brutale (os longs, rachis, thorax, abdomen), déclenchée par froid, déshydratation, infection, hypoxie, stress.
  • Prise en charge urgente : antalgie majeure précoce (souvent morphinique), réhydratation IV, oxygénothérapie si désaturation, réchauffement.
  • Syndrome thoracique aigu = complication la plus grave : douleur thoracique + fièvre + infiltrat radiologique — urgence vitale nécessitant transfert en réanimation.
  • Ne jamais banaliser une douleur drépanocytaire : l'antalgie doit être administrée rapidement (délai <30 min), sans sous-traiter par crainte d'addiction.
#011

Réaction transfusionnelle aiguë

Surveillance transfusionnelle
La surveillance rapprochée des premières minutes de transfusion permet de détecter précocement toute réaction et d'arrêter immédiatement la poche.

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  • Devant tout symptôme pendant/après transfusion (fièvre, frissons, douleur lombaire, urticaire, dyspnée) : arrêt IMMÉDIAT de la transfusion en cours.
  • Réaction hémolytique aiguë (incompatibilité ABO) : la plus grave, souvent due à une erreur d'identification — douleur lombaire, hémoglobinurie, choc.
  • TRALI (œdème pulmonaire lésionnel post-transfusionnel) : détresse respiratoire aiguë dans les 6h suivant la transfusion, à distinguer d'une surcharge (TACO).
  • Conduite immédiate : garder la poche et la tubulure pour analyse, vérifier la concordance des groupes, prévenir le centre de transfusion, surveillance rapprochée.
La déclaration d'hémovigilance est obligatoire pour tout effet indésirable receveur, même mineur.
#012

Syndrome d'activation macrophagique (SAM/HLH)

Hémophagocytose médullaire
L'hémophagocytose (macrophages activés phagocytant des cellules sanguines) au myélogramme est un critère diagnostiqué clé du SAM.

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  • Emballement inflammatoire systémique par activation incontrôlée des macrophages, secondaire à une infection (notamment virale, EBV), une hémopathie, ou une maladie auto-immune.
  • Tableau évocateur : fièvre prolongée, cytopénies multiples, hépatosplénomégalie, hyperferritinémie majeure (souvent >10 000 µg/L), hypertriglycéridémie.
  • Diagnostic de présomption clinico-biologique (score HScore) ; le myélogramme avec recherché d'hémophagocytose confirmé mais n'est pas toujours indispensable en urgence.
  • Urgence thérapeutique : traiter la cause déclenchante et débuter rapidement une corticothérapie forte dose, souvent associée à d'autres immunosuppresseurs en réanimation.