#001
Acrocyanose et syndrome BASCULE
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- Acrocyanose : acrosyndrome vasomoteur permanent (non paroxystique), touchant surtout la femme jeune, indolore, s'aggravant au froid — coloration bleutée-violacée des mains et parfois des pieds, sans trouble trophique associé.
- Syndrome BASCULE (Bier Anemic Spots, Cyanosis, and Urticaria-Like Éruption) : acrosyndrome plus récemment décrit, associant des macules anémiques, une cyanosé et une éruption urticariforme/érythémateuse réticulée, déclenchée par l'orthostatisme prolongé.
- Le syndrome BASCULE touche préférentiellement l'adolescent et l'adulte jeune, avec des lésions prédominant aux extrémités déclives (mains, jambes), apparaissant après la station debout prolongée et régressant au décubitus.
- Diagnostic essentiellement clinique pour ces 2 entités bénignes : l'important est de les différencier des acrosyndromes secondaires à une cause systémique (connectivite, embolie) qui nécessitent un bilan étiologique complet.
#002
Syndrome BASCULE — forme du nourrisson
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- Présentation typique : nourrisson de 2-3 mois adressé en urgence pour suspicion d'ischémie d'un ou plusieurs membres après portage manuel (compression au niveau des aisselles ou des cuisses), voire apparition spontanée (positionnelle).
- Clinique caractéristique : œdème érythrocyanotique douloureux, se manifestant par des cris, des pleurs et une agitation chez le nourrisson — la douleur est le signe d'alerte principal motivant la consultation en urgence.
- Élément diagnostiqué clé : régression rapide et complète des symptômes après l'arrêt de la compression (changement de position, relâchement du portage) — cette réversibilité rapide est très rassurante et orienté fortement vers le diagnostic.
- Diagnostic différentiel essentiel à éliminer en urgence devant un membre œdématié et douloureux chez le nourrisson : véritable ischémie aiguë de membre (urgence vasculaire), thrombose, ou cause traumatique — l'examen vasculaire complet reste indispensable.
Devant un nourrisson présentant un membre érythrocyanotique et douloureux après portage, interroger systématiquement sur les circonstances exactes (mode de portage, position) avant de multiplier les examens complémentaires : l'histoire clinique fait souvent le diagnostic.
#003
Phénomène de Raynaud — démarche diagnostiqué et prise en charge
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- Le phénomène de Raynaud, acrosyndrome vasomoteur paroxystique le plus fréquent, se déroule classiquement en 3 phases : syncopale (phase blanche, ischémie), asphyxique (phase bleue, cyanosé), puis hyperhémique (phase rouge, recoloration douloureuse).
- Démarche diagnostiqué en 3 étapes : éliminer une cause médicamenteuse ou toxique (bêta-bloquants, dérivés de l'ergot, chimiothérapies), rechercher des arguments cliniques/anamnestiques de forme secondaire, puis conclure à un Raynaud primaire (maladie de Raynaud) en l'absence de tels arguments.
- Arguments en faveur d'un Raynaud secondaire (connectivités +++) : début après 40 ans, caractère asymétrique/unilatéral, présence de troubles trophiques (ulcérations digitales), auto-anticorps positifs, capillaroscopie péri-unguéale anormale.
- Traitement du Raynaud primaire : arrêt du tabac et des médicaments vasoconstricteurs, protection contre le froid, inhibiteurs calciques (nifédipine) en 1ère intention si gênant, prostaglandines IV réservées aux formes sévères avec troubles trophiques.
#004
Sclérodermie systémique — formes cliniques
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- La sclérodermie systémique se distingue de la sclérodermie localisée (morphée) par l'atteinte systémique et l'absence de continuité entre les deux entités — la morphée reste purement cutanée, sans trouble trophique ni atteinte d'organe.
- Forme systématisée limitée (CREST syndrome) : sclérose cutanée limitée aux mains, au visage, aux pieds et aux avant-bras — Calcinose, Raynaud, dysfonction Œsophagienne, Sclérodactylie, Télangiectasies ; HTAP dans 10% des cas ; anticorps anti-centromère caractéristiques.
- Forme systématisée diffuse : sclérose cutanée remontant au-dessus des coudes et/ou des genoux, avec atteinte d'organes profonds — poumon (fibrose pulmonaire/PID, HTAP), cœur (atteinte myocardique), tube digestif (malabsorption), rein (crise rénale sclérodermique).
- Bilan, suivi et traitement : échographie cardiaque annuelle (dépistage HTAP +++), ECG, scanner thoracique et EFR (fibrose pulmonaire), radiographie des mains (calcinose) — aucun traitement spécifique ne modifié l'évolution naturelle, le traitement reste symptomatique selon les organes atteints.
La crise rénale sclérodermique (forme diffuse) est une urgence vitale : HTA maligne brutale avec insuffisance rénale aiguë, justifiant l'introduction immédiate d'un IEC à dose adaptée, à l'inversé de la plupart des autres néphropathies où les IEC sont introduits prudemment.