#001
Artérite à cellules géantes — deux types de signes cliniques
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- Vascularite des vaisseaux de gros et moyen calibre la plus fréquente après 50 ans, touchant préférentiellement les branches de la carotide externe (artère temporale +++) ; incidence croissante avec l'âge, gradient nord-sud en Europe (plus fréquente dans les pays scandinaves).
- Signes d'inflammation systémique : syndrome inflammatoire biologique quasi constant, fièvre, altération de l'état général, amaigrissement, douleurs articulaires (pseudo-polyarthrite rhizomélique associée dans près de 50% des cas).
- Signes ischémiques, conséquence directe du remodelage vasculaire : céphalées temporales, claudication de la mâchoire (pathognomonique), troubles visuels (baisse d'acuité visuelle brutale = urgence absolue), plus rarement AVC/AIT.
- Diagnostic confirmé devant : patient âgé de plus de 50 ans, avec au moins un signe clinique de maladie de Horton ou de pseudo-polyarthrite rhizomélique, associé à une preuve de vascularite (biopsie d'artère temporale positive ou imagerie compatible).
Toute baisse brutale de l'acuité visuelle chez un patient suspect de maladie de Horton est une urgence thérapeutique absolue : la corticothérapie à forte dose doit être débutée immédiatement, sans attendre la confirmation histologique, pour prévenir la cécité définitive controlatérale.
#002
Diagnostic — biopsie d'artère temporale
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- La biopsie d'artère temporale reste l'examen de référence pour confirmer le diagnostic : réalisée sous anesthésie locale, elle recherché une panartérite segmentaire et focale avec infiltrat inflammatoire riche en cellules géantes multinucléées.
- Caractère segmentaire et focal des lésions : une biopsie négative n'élimine pas le diagnostic (skip lésions), d'où l'intérêt d'un prélèvement de longueur suffisante (au moins 1 à 2 cm) et d'une analyse par coupes sériées.
- La corticothérapie ne doit jamais être retardée dans l'attente de la biopsie en cas de suspicion clinique forte, en particulier devant des signes ischémiques (visuels) : la biopsie reste informative même après plusieurs jours de corticothérapie.
- En cas de forme sans atteinte crânienne évidente (atteinte des gros vaisseaux isolée), la biopsie temporale peut être négative : l'imagerie (échographie, angio-scanner, angio-IRM, TEP-scanner) devient alors l'examen clé.
#003
Diagnostic — écho-doppler et signe du halo
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- L'écho-doppler des artères temporales et faciales est un examen non invasif, rapide et de plus en plus utilisé en première intention devant une suspicion de maladie de Horton, en complément ou en alternative à la biopsie.
- Signe du halo : épaississement hypoéchogène circonférentiel et régulier de la paroi artérielle, correspondant à l'œdème inflammatoire pariétal — signe très spécifique de vascularite activé, présent dans environ 70-80% des cas.
- Le halo régresse rapidement sous corticothérapie efficace (disparition en 2 à 3 semaines dans la majorité des cas) : sa persistance ou sa réapparition peut orienter vers une insuffisance de traitement ou une rechute.
- Autres signes échographiques recherchés : sténoses ou occlusions artérielles (retrouvées dans environ 80% des cas dans certaines séries), à rechercher sur les branches temporales, faciales, occipitales, et les axes sous-claviers/axillaires en cas d'atteinte des gros vaisseaux.
Devant une suspicion de maladie de Horton avec atteinte des gros vaisseaux (aortite, atteinte sous-clavière), l'angio-scanner ou le TEP-scanner sont plus adaptés que l'écho-doppler pour explorer ces territoires profonds.