#001
Immunité innée versus immunité adaptative
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- L'immunité innée constitué la première ligne de défense contre les micro-organismes : réponse immédiate, non spécifique de l'antigène, sans mémoire immunologique, mais constante dans le temps.
- Composantes de l'immunité innée : complément (voies classique, alterne, des lectines), cellules phagocytaires (polynucléaires, macrophages), cellules NK (cytotoxicité anti-tumorale et anti-virale), cellules dendritiques (présentation antigénique).
- L'immunité adaptative, plus lente à s'installer, produit une réponse spécifique de l'antigène avec constitution d'une mémoire immunologique durable : lymphocytes B (production d'anticorps via les plasmocytes) et lymphocytes T (CD4 auxiliaires, CD8 cytotoxiques).
- Les organes lymphoïdes primaires (centraux) — moelle osseuse et thymus — assurent le développement et la maturation des lymphocytes ; les organes lymphoïdes secondaires (périphériques) — ganglions, rate, MALT — initient la réponse adaptative au contact de l'antigène.
#002
Signes d'appel et iconographie du déficit immunitaire primitif de l'enfant
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- Signes d'appel devant lesquels évoquer un déficit immunitaire primitif de l'enfant : infections récurrentes des voies respiratoires (≥ 8 otites moyennes aiguës/an avant 4 ans, ≥ 2 sinusites ou pneumopathies/an), antécédents familiaux.
- Autres signes d'alerte majeurs : au moins une infection sévère ou invasive (notamment à germes encapsulés), au moins une infection opportuniste, infections à bactéries pyogènes récidivantes, mycoses persistantes.
- Signes cliniques associés à rechercher systématiquement : cassure de la courbe staturo-pondérale, eczéma, diarrhée persistante, adénopathies, retard de chute du cordon ombilical, omphalite — chaque signe cutané ou muqueux doit faire évoquer le diagnostic.
- Chaque pathogène ou type d'infection orienté vers un déficit immunitaire spécifique : méningocoque/pneumocoque récidivant → déficit en complément ; infections bactériennes récurrentes → déficit humoral ; infections à germes opportunistes/mycoses → déficit de l'immunité cellulaire.
Devant des infections récidivantes chez un enfant, l'iconographie clinique (abcès, candidose persistante, lésions cutanées inhabituelles) est aussi importante que la fréquence des infections pour orienter vers un déficit immunitaire primitif.
#003
Prise en charge devant des signes d'appel
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- Bilan biologique de 1ère intention devant des signes d'appel : NFS (formule leucocytaire), dosage pondéral des immunoglobulines (IgG, IgA, IgM), et sérologies post-vaccinales pour évaluer la fonctionnalité de la réponse humorale.
- Interprétation combinée du dosage pondéral et de la sérologie post-vaccinale : un dosage normal associé à une sérologie post-vaccinale anormale peut révéler un déficit fonctionnel de production d'anticorps spécifiques malgré des taux globaux normaux.
- Vaccination chez les personnes immunodéprimées : le rythme de vaccination antivaccinale spécifique doit être adapté et discuté avec le spécialiste ; les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués en cas de déficit immunitaire cellulaire sévère.
- Prévention des infections chez le patient à risque : vaccinations antigrippale et antipneumococcique, antibioprophylaxie au long cours dans certaines formes sévères, éducation du patient et de l'entourage aux signes d'alerte infectieux.
#004
Déficit immunitaire commun variable (DICV) de l'adulte
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs symptomatiques révélés à l'âge adulte, avec un point commun : un déficit profond en immunoglobulines malgré un groupe hétérogène de présentations cliniques.
- Présentation clinique la plus fréquente : infections sino-pulmonaires récidivantes (pièges diagnostiqués fréquents, retard diagnostiqué moyen souvent de plusieurs années) — l'hypogammaglobulinémie doit être recherchée devant toute infection respiratoire récidivante inexpliquée de l'adulte.
- Le DICV s'accompagné fréquemment de manifestations auto-immunes et inflammatoires associées (cytopénies auto-immunes, granulomatose, entéropathie) en plus du volet infectieux — une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire.
- Traitement de fond : supplémentation en immunoglobulines polyvalentes (IV ou sous-cutanée) au long cours, associée à la prise en charge spécifique des complications auto-immunes ou granulomateuses lorsqu'elles sont présentes.
Devant tout adulte présentant des infections sino-pulmonaires récidivantes inexpliquées, le dosage pondéral des immunoglobulines doit être demandé sans attendre : le DICV reste largement sous-diagnostiqué du fait d'un retard diagnostiqué fréquent.