#001
Diagnostic du lupus systémique — critères de classification
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- Il n'existe pas de critère diagnostiqué unique et obligatoire : les critères de classification (EULAR/ACR 2019, ou SLICC) servent de référence, applicables seulement si les anticorps antinucléaires sont positifs (≥ 1/80e sur cellules HEp2).
- Principe du score pondéré EULAR/ACR 2019 : chaque item n'est retenu que s'il n'a pas d'autre explication plus vraisemblable que le lupus ; les critères couvrent les domaines clinique (cutané, articulaire, neuropsychiatrique, séreux, rénal) et biologique (complément, anticorps spécifiques, antiphospholipides).
- Poids diagnostiqué le plus élevé accordé aux atteintes rénales confirmées histologiquement (glomérulonéphrite lupique de classe III/IV = 10 points) et aux lésions de lupus aigu cutané (6 points) — ces éléments à eux seuls rapprochent fortement du seuil diagnostiqué.
- Anticorps spécifiques à doser systématiquement devant une suspicion : anticorps anti-ADN natif et anti-Sm (très spécifiques), anticorps antiphospholipides (cardiolipine, anticoagulant circulant, anti-β2GP1), complément (C3/C4 abaissés en poussée).
#002
Lupus cutané — lésions non-spécifiques et syndrome de Kikuchi-like (KLIP)
Capture de cours ECN (usage pédagogique)
- Au-delà des lésions cutanées lupiques classiques (aiguë, discoïde, subaiguë), il existe des lésions cutanées non-spécifiques non-vasculaires à connaître : alopécie diffuse, ulcérations muqueuses, lupus bulleux neutrophilique, pustulose amicrobienne des plis, mucinose papuleuse, et le syndrome de Kikuchi cutané (KLIP).
- KLIP (Kikuchi disease-like inflammatory pattern) : présentation clinique très polymorphe (plaques, papules, nodules), sans atteinte ganglionnaire contrairement à la maladie de Kikuchi-Fujimoto classique ; histologie caractéristique avec dermite d'interface et cellules dendritiques plasmacytoïdes.
- Association forte avec le lupus systémique sévère : dans une étude rétrospective de 13 patients avec KLIP, 9/13 avaient un lupus systémique (dont 6/13 sévère), et parmi les 4 lupus cutanés isolés, 2 ont évolué vers un lupus systémique sévère dans les 2 ans suivant le diagnostic.
- Le KLIP doit donc être considéré comme un marqueur potentiel de sévérité et de risque évolutif vers un lupus systémique, justifiant une surveillance rapprochée ; la thalidomide s'est montrée efficace dans la majorité des cas traités (6/6 dans cette série).
#003
Néphropathie lupique — classification histologique
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- La biopsie rénale est l'examen clé devant toute suspicion de néphropathie lupique : elle est indiquée devant une protéinurie > 0,5g/24h, avec analyse en microscopie optique, immunofluorescence et microscopie électronique.
- Classification ISN/RPS en 6 classés de sévérité croissante : classe I (dépôts mésangiaux isolés) et II (prolifération mésangiale) sont peu sévères ; classés III et IV (prolifération endo/extra-capillaire focale ou diffuse) sont les formes prolifératives sévères ; classe V = glomérulonéphrite extra-membraneuse ; classe VI = glomérulosclérose avancée irréversible.
- Classés III/IV = indication formelle à un traitement d'induction immunosuppresseur (cyclophosphamide ou mycophénolate mofétil associé aux corticoïdes) ; classés I/II = traitement symptomatique (IEC/ARA2, antihypertenseur) le plus souvent suffisant.
- La classe VI (glomérulosclérose avancée, > 90% des glomérules détruits) ne justifie plus d'immunosuppression activé : la prise en charge devient celle de l'insuffisance rénale chronique terminale (dialysé, transplantation).
Une ponction-biopsie rénale doit répondre à des règles strictes (protéinurie > 0,5g/24h, absence de contre-indication hémorragique) : elle seule permet de classer précisément l'atteinte et d'adapter le traitement immunosuppresseur.
#004
Lupus neuropsychiatrique
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- Le lupus neuropsychiatrique regroupe 19 syndromes définis par la nomenclature ACR 1999 : 12 syndromes centraux (méningite aseptique, AVC, syndrome démyélinisant, céphalée lupique, mouvements anormaux, myélopathie, convulsions, état confusionnel aigu, anxiété, dysfonction cognitive, trouble de l'humeur, psychose) et 7 syndromes périphériques.
- Problème majeur de spécificité : les événements mineurs (céphalées, troubles anxieux légers, dysfonction cognitive légère, trouble de l'humeur léger, polyneuropathie sans confirmation EMG) doivent être exclus pour améliorer la spécificité diagnostiqué (jusqu'à 93% après exclusion).
- Devant tout événement neuropsychiatrique chez un patient lupique, la démarche comporte 2 étapes majeures : exclure les autres causes (infections, métaboliques) et évaluer l'imputabilité au lupus lui-même (délai par rapport au diagnostic, présence d'aPL, atteinte d'autres organes actifs).
- Éléments majeurs du diagnostic à toujours rechercher : anticorps antiphospholipides (fortement associés aux événements ischémiques cérébraux), anomalies du LCR, et IRM cérébrale (souvent normale ou peu spécifique, mais utile pour éliminer les diagnostics différentiels).