#001
Syndrome œdémateux

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- Œdème généralisé = rétention hydrosodée par le rein, par 2 mécanismes : hypervolémie vraie (IRA/IRC) ou hypovolémie efficace (insuffisance cardiaque, cirrhose, syndrome néphrotique) activant les systèmes anti-natriurétiques (SRAA, système sympathique, ADH).
- Signes cliniques francs dès une rétention hydrosodée > 3-5 % du poids (2,5-3 L) : œdèmes bilatéraux, symétriques, blancs, mous, indolores, prenant le godet, déclives (chevilles en orthostatisme, lombes en décubitus), palpébraux au réveil chez le sujet jeune.
- Étiologies principales : insuffisance rénale (IRA/IRC), néphropathie glomérulaire (syndrome néphrotique ou néphritique), insuffisance cardiaque, cirrhose hépatique, hypoalbuminémie (dénutrition, entéropathie exsudative), pré-éclampsie au 3e trimestre.
- Traitement : restriction sodée (2-4 g/j), diurétique de l'anse en 1re intention (furosémide), association thiazidique/amiloride si résistance sous surveillance kaliémique — objectif de perte de poids limitée à 1 kg/j pour éviter une IRA fonctionnelle.
#002
Protéinurie : de la bandelette au syndrome néphrotique (1/2)

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- Protéinurie physiologique < 0,2 g/j. Seuils : microalbuminurie 30-300 mg/j (marqueur précoce de néphropathie diabétique et de risque cardiovasculaire), protéinurie clinique > 0,5 g/j, protéinurie glomérulaire abondante > 3 g/j.
- Protéinurie glomérulaire = majoritairement albumine (> 60 %). Protéinurie tubulaire = protéines de bas poids moléculaire (β2-microglobuline, chaînes légères), albumine < 20 %, débit généralement < 1 g/j — orienté vers une néphropathie tubulo-interstitielle.
- Protéinurie orthostatique bénigne : sujet jeune longiligne, disparaît en clinostatisme, aucun examen complémentaire nécessaire une fois confirmée. Protéinurie transitoire : fièvre, effort intense, infection urinaire — sans valeur pathologique.
- Devant une protéinurie permanente : bilan étiologique (antécédents, PA, sédiment urinaire, créatininémie, glycémie) + immunoélectrophorèse sérique et urinaire si > 45 ans (recherché de gammapathie monoclonale).
#003
Syndrome néphrotique : définition et complications (2/2)

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- Définition biologique stricte : protéinurie ≥ 3 g/24h (adulte) ET albuminémie < 30 g/L. Pur si isolé (sans hématurie, HTA ni IR organique) ; impur si associé à ≥ 1 de ces signes — distinction pronostique et étiologique majeure.
- Complication thromboembolique majeure (hypercoagulabilité par perte urinaire d'antithrombine III, protéines C/S) : thrombose veineuse (dont veines rénales — douleur lombaire, hématurie), risque accru avec GEM. Prévention : anticoagulation si albuminémie < 20 g/L durable.
- Risque infectieux par fuite d'immunoglobulines (bactéries encapsulées : pneumocoque, Haemophilus) — érysipèle, péritonite primitive chez l'enfant. Hyperlipidémie fréquente (statine si syndrome durable > 6 mois). Dénutrition par fuite protidique.
- Traitement symptomatique commun : restriction sodée stricte, diurétique de l'anse, bloqueur du SRA si syndrome durable (objectif PA < 130/80 et protéinurie < 0,5 g/j). Ponction-biopsie rénale systématique si syndrome néphrotique impur.
#004
Hématurie néphrologique

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- Hématurie glomérulaire = totale, indolore, sans caillots (mise en jeu de la fibrinolyse tubulaire), contrairement à l'hématurie urologique souvent initiale ou terminale, avec caillots et douleurs. Cylindres hématiques et hématies déformées = quasi pathognomoniques d'une origine glomérulaire.
- Causes glomérulaires les plus fréquentes : néphropathie à IgA (maladie de Berger — hématurie macroscopique récidivante dans les 48h suivant un épisode ORL infectieux), maladie des membranes basales fines, glomérulonéphrite rapidement progressive (signe de gravité).
- Bilan étiologique : rechercher des signes urologiques (caillots, douleur lombaire, fièvre, SFU) vs néphrologiques (HTA, œdèmes, protéinurie/24h). Échographie rénale ± vésicale systématique si > 50 ans ou facteur de risque de tumeur vésicale.
- Hématurie isolée avec bilan négatif (surtout > 50 ans) : rechercher en priorité une tumeur urothéliale (cytologie, cystoscopie, uroscanner) avant d'évoquer une néphropathie glomérulaire — la biopsie rénale n'est indiquée qu'en urgence si suspicion de GNRP.
#005
Néphropathie glomérulaire : les 5 syndromes (1/3)

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- 5 syndromes glomérulaires à reconnaître cliniquement : hématurie macroscopique récidivante, glomérulonéphrite chronique (protéinurie ± hématurie ± HTA ± IR lentement progressive), syndrome néphrotique, syndrome néphritique aigu, glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP).
- Syndrome néphritique aigu = tableau brutal en quelques jours : œdèmes, HTA, hématurie macroscopique, protéinurie, IRA modérée, baisse du complément — typique de la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (> 12 jours après infection ORL/cutanée à streptocoque).
- GNRP = forme la plus grave : IR rapidement progressive (jours-semaines) vers l'oligo-anurie, hématurie macroscopique constante, HTA constante — biopsie rénale EN URGENCE (prolifération extracapillaire = croissants). Étiologies : vascularites à ANCA, Goodpasture.
- Signes extra-rénaux orientant l'enquête étiologique : infection (angine, endocardite → post-infectieuse), auto-immunité (lupus → GN lupique), vascularite (purpura, hémorragie alvéolaire → ANCA/Goodpasture), gammapathie monoclonale (myélome → amylose AL).
#006
Néphropathie glomérulaire : LGM, HSF, GEM (2/3)

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- Lésions glomérulaires minimes (LGM/néphrose lipoïdique) : 1re cause de syndrome néphrotique de l'enfant (90 % < 8 ans), syndrome pur avec protéinurie sélective, glomérules optiquement normaux, rétraction podocytaire en microscopie électronique. Très corticosensible (80-90 %).
- Hyalinose segmentaire et focale (HSF) : syndrome néphrotique idiopathique le plus fréquent chez l'adulte jeune, volontiers impur (hématurie, HTA), moins bonne réponse aux corticoïdes, risque élevé de récidive sur greffon (30-35 %). Lésion histologique retrouvée dans de nombreuses néphropathies évoluées.
- Glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) : 1re cause de syndrome néphrotique de l'adulte (40 %), sujet > 60 ans, syndrome souvent impur avec thrombose des veines rénales fréquente. Ac anti-PLA2R circulant systématique (85 % des formes primitives).
- GEM secondaire (15 %, surtout > 60 ans, Ac anti-PLA2R négatif) : rechercher systématiquement néoplasie solide (poumon, sein, colorectal), médicament (AINS), lupus, infection (VHB). Traitement : symptomatique + étiologique ; immunosuppresseur si forme primitive évoluant > 6 mois.
#007
Néphropathie glomérulaire : IgA, GNRP et vascularites (3/3)

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- Néphropathie à IgA (maladie de Berger) : glomérulonéphrite la plus fréquente au monde, adulte jeune, hématurie macroscopique récidivante dans les 48h d'un épisode ORL infectieux. Dépôts mésangiaux d'IgA à l'immunofluorescence. 20-30 % d'IRC terminale à 20 ans.
- GNRP à ANCA (vascularites) : 2 types — granulomatose avec polyangéite (Wegener, c-ANCA anti-PR3, atteinte ORL/pulmonaire) et polyangéite microscopique (p-ANCA anti-MPO). Traitement urgent : corticoïdes + cyclophosphamide ou rituximab ± échanges plasmatiques.
- Maladie de Goodpasture : Ac anti-membrane basale glomérulaire circulants, syndrome pneumo-rénal (hémorragie alvéolaire + GNRP), homme jeune fumeur ou sujet âgé. Urgence vitale (20 % de décès) : échanges plasmatiques + corticothérapie + cyclophosphamide.
- Autres à connaître : syndrome d'Alport (maladie héréditaire du collagène IV, surdité + atteinte oculaire + IRC terminale précoce), amylose (AA sur inflammation chronique, AL sur gammapathie monoclonale — syndrome néphrotique intense sans hématurie ni HTA, gros reins).
#008
Néphropathie interstitielle chronique

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- Tableau clinico-biologique caractéristique (par atteinte tubulaire) : polyurie avec nycturie, perte de sel obligatoire, acidose tubulaire, leucocyturie ± cylindres leucocytaires, protéinurie de faible débit (< 1 g/j, < 50 % albumine), hématurie généralement absente, HTA absente ou tardive.
- Étiologies principales : cause urologique (uropathie obstructive/malformative, lithiases, reflux vésico-urétéral), médicamenteuse (lithium, cisplatine, anticalcineurines, AINS au long cours), toxique (métaux lourds, herbes chinoises), génétique (polykystose), dysimmunitaire (Sjögren, sarcoïdose).
- Néphropathie au lithium : 30-45 % des patients traités > 10-15 ans, polyurie par défaut de concentration, microkystes distaux caractéristiques. Néphropathie aux analgésiques : nécrose papillaire avec colique néphrétique/hématurie, contours rénaux irréguliers au TDM.
- Échographie rénale typique : reins de petite taille (fibrose), contours parfois bosselés/asymétriques selon la cause, calcifications si néphrocalcinose. Traitement : étiologique en priorité (lésions irréversibles si fibrose étendue) + néphroprotection symptomatique de l'IRC.
#009
Néphropathie vasculaire aiguë

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- Microangiopathie thrombotique (MAT) : anémie hémolytique mécanique (schizocytes, LDH↑, haptoglobine effondrée) + thrombopénie de consommation. SHU typique de l'enfant (toxine Shiga-like post-diarrhéique, E. coli O157:H7) vs SHU atypique de l'adulte (mutations du complément, éculizumab).
- HTA maligne/néphroangiosclérose maligne : PAD ≥ 130 mmHg avec retentissement d'organe (rétinopathie III/IV, encéphalopathie, IR rapidement progressive, IVG). Urgence médicale en USI : baisse de PA de 25 % les premières heures (urapidil/nicardipine IV), pas de diurétique si hypovolémie.
- Maladie des emboles de cristaux de cholestérol : facteur déclenchant (chirurgie aortique, artériographie, anticoagulant/thrombolytique) chez un patient athéromateux, décalé de jours à semaines. IRA + orteils pourpres/livedo + signes d'ischémie mésentérique/neurologique. Traitement symptomatique.
- Infarctus rénal : occlusion aiguë de l'artère rénale (embolie sur FA, dissection, thrombose in situ) — douleur lombaire brutale mimant une colique néphrétique, hématurie, poussée hypertensive, LDH↑. Revascularisation urgente (angioplastie/chirurgie) possible seulement les premières heures.
#010
Néphropathie vasculaire chronique

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- Néphroangiosclérose bénigne : 2e cause d'IRC terminale, conséquence tardive d'une HTA ancienne mal contrôlée. Syndrome urinaire pauvre (pas d'hématurie, protéinurie absente/modérée), reins de taille symétrique — souvent diagnostic d'exclusion sur le terrain (sujet noir, FdRCV).
- Sténose athéromateuse de l'artère rénale (90 % des cas, sujet âgé) : proximale, souvent bilatérale, HTA préexistante aggravée, risque thrombotique élevé. Signes évocateurs : HTA résistante à une trithérapie, OAP flash, dégradation de la fonction rénale sous IEC/ARA2.
- Fibrodysplasie de la média (10 % des cas, femme jeune 25-40 ans) : sténose distale en « collier de perles », souvent bilatérale, faible risque thrombotique, HTA de découverte récente. Angioplastie transluminale : guérison ou amélioration de l'HTA dans 70-90 % des cas.
- Bilan diagnostiqué : écho-Doppler en 1re intention (asymétrie de taille, index de résistance), angio-IRM ou TDM injecté, artériographie réservée à la décision de revascularisation. Traitement médical systématique : bloqueur du SRA + contrôle des FdRCV, revascularisation si sauvetage rénal ou OAP flash récidivant.