#001
Physiopathologie — hydrops endolymphatique
- Hydrops endolymphatique = accumulation excessive d'endolymphe dans le compartiment endolymphatique (utricule, saccule, canalicules cochléaires, canaux semi-circulaires). Mécanisme : déséquilibre entre production (stria vascularis) et résorption (sac endolymphatique). Conséquences : distension membranaire → ruptures périodiques de la membrane de Reissner → mélange endolymphe/périlymphe → modification de la composition ionique → dysfonction transitoire des cellules ciliées et des cellules ganglionnaires spirales.
- Étiologie non encore complètement élucidée. Facteurs impliqués : terrain génétique (prédisposition familiale dans 10–15 % des cas), réponse immunitaire anormale (auto-anticorps anti-cochléaires), infections virales (VEB, herpèsvirus), stress, traumatisme crânien, anomalies anatomiques du sac endolymphatique.
#002
Critères diagnostiques (AAO-HNS 2015)
- Ménière CERTAIN (définitif) : histopathologie post-mortem confirmant l'hydrops endolymphatique. En pratique = impossible ante mortem.
- Ménière DÉFINI (probable) : 2 crises de vertiges rotatoires spontanées durables (20 min–12h) + surdité de perception documentée audiométriquement dans l'oreille concernée (sur les fréquences basses et moyennes) + acouphènes ou plénitude d'oreille ipsilatérale + exclusion d'autres diagnostics.
- Ménière PROBABLE : 2 crises de vertiges OU surdité fluctuante + acouphènes + plénitude, sans documentation audiométrique complète.
- Epidémiologie : 1ère cause de vertiges récidivants après le VPPB. Prévalence 0,5–1/1000. Âge typique 30–60 ans. Femme légèrement prédominante. Unilatéral dans 90–95 % (devient bilatéral dans 30–45 % à long terme).
#003
Tableau clinique — crise de Ménière
- Triade de Ménière = VERTIGES + SURDITÉ + ACOUPHÈNES unilatéraux (+ plénitude auriculaire dans 80 %). Les 4 symptômes peuvent survenir ensemble ou de façon décalée.
- Vertige : rotatoire, violent (sensation que "la pièce tourne"), spontané (pas de facteur déclenchant positionnel), durée 20 min–12h (critère diagnostique), accompagné de nausées/vomissements importants, instabilité post-critique de quelques jours.
- Surdité : neurosensorielle, souvent fluctuante (s'aggrave pendant la crise et récupère partiellement entre les crises), prépondérante sur les basses fréquences (250–2000 Hz) au début, puis évolue vers une perte pantonale avec l'ancienneté de la maladie. La fluctuation est pathognomonique.
- Acouphènes : graves et bourdonnants ("son de coquillage", "basses"), unilatéraux, s'intensifient avant et pendant la crise. Plénitude auriculaire (sensation d'oreille "pleine" ou de pression) = signe prodromique fréquent.
#004
Évolution et stades de la maladie
- Phase initiale (stades I-II) : crises vertigineuses invalidantes mais surdité fluctuante légère/modérée. Entre les crises : asymptomatique ou légèrement instable. Fréquence des crises très variable (1/semaine à 1/an).
- Phase tardive (stades III-IV) : les crises de vertiges deviennent souvent moins fréquentes ou s'arrêtent spontanément ("burnt-out Ménière"), mais la surdité s'aggrave progressivement et devient permanente, irréversible. Atteinte sévère (> 70 dB) dans 10–20 % des cas à long terme.
#005
Bilan audiologique et vestibulaire
- Audiométrie tonale : surdité de perception sur les basses fréquences (profil "ascendant" ou "plat" selon le stade). Audiométrie vocale : bon score dans les stades précoces (surdité cochlée = discrimination préservée). Potentiels évoqués auditifs (PEA) : recherche de retro-cochléaire (neurinome VIII).
- Tests vestibulaires : ENG/VNG (électronystagmographie/vidéonystagmographie) + épreuve calorique bilatérale : hyporéflexie vestibulaire unilatérale (réduction de la réponse calorothermique du côté atteint dans 60–70 % des cas). VHIT (test vidéo d'impulsion céphalique) peut montrer un déficit des canaux semi-circulaires. VEMP cervical/oculaire : atteinte sacculaire.
- Test au glycérol : administration orale de glycérol (osmotique) → réduction transitoire de l'hydrops → amélioration audiométrique de > 10 dB à 3 fréquences dans les 2–3h. Test positif = argument pour le Ménière. Peu utilisé en pratique courante.
#006
Imagerie — IRM du rocher avec gadolinium
- IRM en coupes fines de l'oreille interne (séquences 3D-FLAIR après injection de gadolinium intraveineux à dose élevée ou intratympanique) : visualisation directe de l'hydrops endolymphatique (dilatation du sac endolymphatique, saccule et utricule élargis). Technique récente (résolution de 0,5 mm). Permet le diagnostic positif de l'hydrops.
- IRM standard (sans gadolinium) de l'angle ponto-cérébelleux : systématique pour éliminer un neurinome du VIII (schwannome vestibulaire), qui peut mimer un Ménière (surdité progressive + acouphènes + vertiges). Le neurinome ne donne pas de surdité fluctuante caractéristique.
#007
Traitement de la crise aiguë
- Antivertigineux (symptomatique) : métopimazine (Vogalène® 15 mg IV ou suppo), diménhydrinate (Mercalm®), acépromazine. Ou acétylleucine (Tanganil® 500 mg IV). Repos au lit, obscurité, silence. Réhydratation si vomissements importants. Durée limitée (< 48–72h) car ces médicaments freinent la compensation centrale.
#008
Traitement de fond — régime, médicaments
- Régime hyposodé (< 2 g de NaCl/j) : réduit la pression osmotique des liquides labyrinthiques, diminue la fréquence des crises dans 50–60 % des cas. Éviction des facteurs déclenchants : café, alcool, tabac, stress, fatigue intense.
- Diurétiques : hydrochlorothiazide (HCT) ± amiloride = traitement médical de référence du Ménière (réduction de la production d'endolymphe). Acétazolamide (inhibiteur de l'anhydrase carbonique) : alternative. Bétahistine (Sérc®) : vasodilatateur cochléaire (H1 agoniste + H3 antagoniste), efficacité débattue mais largement prescrit (BEMED trial négatif en 2016).
#009
Injections intratympaniques (IIT)
- IIT de corticoïdes (méthylprednisolone ou dexaméthasone) : traitement de 2ème ligne si échec du traitement médical oral. Injection transtympanique sous AL, 3–4 injections espacées de 1–2 semaines. Efficacité sur les vertiges 60–80 %. Sans effet sur la surdité. Pas d'ototoxicité.
- IIT de gentamicine (aminoside ototoxique) : ablation chimique de la fonction vestibulaire du côté atteint → suppression définitive des crises vertigineuses dans 80–90 % des cas. RISQUE : aggravation ou perte de la surdité résiduelle (ototoxicité cochléaire de la gentamicine). Réservé aux Ménière unilatéraux avec surdité sévère résiduelle ou si l'oreille concernée est déjà sévèrement sourde.
#010
Chirurgie de la maladie de Ménière
- Décompression du sac endolymphatique (DSE) : ouverture et décompression du sac endolymphatique par voie rétromastoïdienne. Conservatrice de la fonction auditive et vestibulaire. Efficacité sur les vertiges 50–70 %. Peut être répétée. Controversée (résultats comparables au placebo dans certaines études).
- Neurectomie vestibulaire : section du nerf vestibulaire (voie rétrosigmoïde ou translabyrinthique). Curatif sur les vertiges (90 %+) avec préservation de l'audition (voie rétrosigmoïde). Chirurgie lourde. Réservée aux patients en bonne condition générale, surdité modérée, échec des autres traitements.
#011
Crise de Tumarkin (drop attack)
- Chute brutale et soudaine sans prodrome, sans perte de conscience, sans vertige rotatoire. Le patient "tombe d'un coup" comme si quelqu'un l'avait poussé. Mécanisme : déflexion soudaine de la macule sacculaire (hydrops sacculaire critique) → réflexe utriculo-spinal → chute. Risque de traumatisme grave. Indication à un traitement agressif (IIT gentamicine ou chirurgie).
#012
Ménière bilatéral et formes atypiques
- Ménière bilatéral : dans 30–45 % des cas à long terme. Bilatéralisation souvent retardée de plusieurs années. Risque de surdité bilatérale profonde → indication précoce à l'implant cochléaire (CI) si surdité sévère-profonde bilatérale. La gentamicine intratympanique est alors contre-indiquée (risque de surdité totale bilatérale).
#013
Diagnostic différentiel
- Neurinome du VIII : surdité progressive (non fluctuante) + acouphènes + vertiges chroniques (instabilité plus que crises rotatoires). PEA retro-cochléaire. IRM = masse dans le MAI. À éliminer SYSTÉMATIQUEMENT avant de poser le diagnostic de Ménière.
- Migraine vestibulaire (anciennement "migraine basilaire") : crises de vertiges rotatoires + surdité fluctuante transitoire + céphalées migraineuses (ou antécédent de migraines). Critères ICHD-3. Les 2 pathologies peuvent coexister (comorbidité fréquente). Traitement : triptan, bêtabloquant.
- VPPB : vertiges positionnels, courts (< 1 minute), sans surdité ni acouphènes. Dix-Hallpike positif. Aucun lien avec le Ménière.
#014
Impact sur la qualité de vie
- Maladie invalidante : imprévisibilité des crises = anxiété permanente, limitation des activités (conduite automobile, sports, voyages). Dépression réactionnelle dans 30–50 % des cas. Soutien psychologique essentiel. Associations de patients (ADORA en France). Contre-indication à la conduite pendant les crises et en phase aiguë.
#015
Synthèse — points clés ECNi
- Triade : VERTIGES rotatoires (20 min–12h) + SURDITÉ neurosensorielle fluctuante (basses fréquences) + ACOUPHÈNES graves unilatéraux + plénitude auriculaire.
- Surdité fluctuante = pathognomonique de Ménière (et non de la névrite vestibulaire ni du VPPB).
- IRM de l'APC systématique pour éliminer un neurinome du VIII avant de diagnostiquer un Ménière.
- Bétahistine largement prescrit mais efficacité non prouvée (BEMED 2016). Régime hyposodé + diurétiques = traitement médical de fond.
#015.2
Synthèse — points clés ECNi (suite 1)
- Crise de Tumarkin (drop attack) = chute sans vertige ni PC = urgence thérapeutique.