#001
Définitions et classification des otites chroniques
- Otite chronique = inflammation de l'oreille moyenne persistant > 3 mois avec perforation tympanique chronique. Deux grands groupes : otite chronique à tympan ouvert (muqueuse, cholestéatome) et otite chronique à tympan fermé (otite chronique séreuse, poche de rétraction).
- Otite chronique simple (bénigne) : perforation centrale avec muqueuse saine, otorrhée intermittente, pas de cholestéatome. Surdité de transmission modérée (20–40 dB). Traitement médical en dehors des poussées, chirurgie (tympanoplastie) pour fermer la perforation.
- Otite chronique dangereuse : présence d'un cholestéatome. Terme "dangereux" car le cholestéatome est destructeur, extensif et potentiellement léthal par ses complications. Toujours chirurgicale.
- Incidence du cholestéatome acquis : 6–10 cas/100 000/an. Sex-ratio H/F = 2. Pic de fréquence entre 10 et 20 ans (cholestéatome de l'enfant et de l'adolescent). Récidive possible dans 10–40 % des cas après chirurgie.
#002
Otite chronique muqueuse (otorrhée chronique sans cholestéatome)
- Perforation centrale du tympan (dans la pars tensa, à distance du cadre osseux) : caractéristique de l'otite chronique muqueuse. Jamais de perforation marginale (atticale ou rétro-auriculaire) qui évoquerait un cholestéatome.
- Clinique : otorrhée mucopurulente intermittente (souvent déclenchée par IVRS ou baignade), légère hypoacousie de transmission, otalgie rare, pas de vertiges ni de paralysie faciale (contrairement au cholestéatome).
- Bactériologie des poussées : Pseudomonas aeruginosa et Staphylococcus aureus dominent dans les otites chroniques (différent de l'OMA). Soins locaux (aspiration du CAE, ciprofloxacine auriculaire) + parfois antibiothérapie systémique si signes généraux.
- Tympanoplastie de type I (myringoplastie) : fermeture de la perforation par greffe de fascia temporal ou périchondre auriculaire. Taux de succès 80–90 %. Amélioration auditive moyenne de 15–20 dB. Contre-indications : otorrhée active, trompe d'Eustache dysfonctionnelle.
#003
Définition et pathogenèse du cholestéatome
- Cholestéatome = tissu kératinisant ectopique dans l'oreille moyenne et/ou la mastoïde, constitué d'un épithélium malpighien stratifié squameux entourant un amas de kératine desquamée. Malgré son nom, ce n'est pas une tumeur ni un kyste graisseux.
- Théories pathogéniques (4 principales) : (1) invagination de la pars flaccida en poche de rétraction (la plus fréquente, 70–80 %) ; (2) migration épidermique le long d'une perforation marginale ; (3) métaplasie de l'épithélium de l'oreille moyenne ; (4) implantation traumatique ou iatrogène.
- Pouvoir destructeur : les kératinocytes cholestéatomateux sécrètent des métalloprotéases matricielles (MMP-2, MMP-9), des cytokines pro-inflammatoires (TNF-α, IL-1β, IL-6) et activent les ostéoclastes → ostéolyse progressive du canal ossiculaire, des parois de la caisse et du canal facial.
- Dysfonction tubaire chronique : facteur prédisposant majeur. La sous-pression chronique dans l'oreille moyenne entraîne une rétraction progressive de la pars flaccida (la partie la plus lâche et la moins rigide du tympan) → formation d'une poche de rétraction atticale.
#004
Cholestéatome primaire vs secondaire
- Cholestéatome primaire : développé à partir d'une poche de rétraction de la pars flaccida (atticale) ou de la pars tensa, sans perforation antérieure. Le plus fréquent chez l'enfant et l'adolescent. Souvent découvert à un stade évolué car longtemps asymptomatique.
- Cholestéatome secondaire : développé à partir d'une migration épithéliale le long des bords d'une perforation tympanique chronique marginale (atticale ou postéro-supérieure). Antécédent d'OMA chronique, d'otorrhée chronique, de traumatisme ou d'ATT.
- Cholestéatome congénital : voir section dédiée (#013). Rare (2–5 % des cholestéatomes), découvert chez l'enfant jeune (< 5 ans) derrière un tympan intact et normal, souvent dans le quadrant antéro-supérieur.
#005
Diagnostic clinique du cholestéatome
- Triade classique : otorrhée chronique fétide (odeur caractéristique de kératine en décomposition), hypoacousie de transmission progressive, débris blanchâtres perlés dans le CAE ou visible à travers la perforation.
- Localisation de la perforation : MARGINALE = suspecter cholestéatome. Perforation atticale (au-dessus de la courte apophyse du marteau), postéro-supérieure, ou grand trou avec berges irrégulières → bilan TDM urgent.
- Signes de complication : vertiges (lyse du canal semi-circulaire latéral), paralysie faciale périphérique (érosion du canal facial), céphalées, méningisme (extension intracrânienne). Signes d'alarme imposant une chirurgie en urgence.
- Otoscopie : visualisation d'un amas blanc nacré perlé (squames de kératine) dans l'attique ou postéro-supérieur, poche de rétraction non auto-nettoyante, granulation réactionnelle. Nécessite un nettoyage soigneux du CAE pour visualiser l'ensemble.
#006
Imagerie : TDM et IRM du cholestéatome
- TDM des rochers (haute résolution, sans injection) : examen de 1ère intention. Recherche : masse atticale ou mastoïdienne, érosion de la chaîne ossiculaire (enclume en premier : érosion de la branche descendante), lyse des parois osseuses (tegmen, canal facial, canaux semi-circulaires), extension intracrânienne.
- IRM avec séquences de diffusion (DWI) b1000 : gold standard pour le suivi post-opératoire et la détection de cholestéatome résiduel ou récidivant. Sensibilité > 90 % pour les cholestéatomes > 5 mm. Évite la "second-look" chirurgicale systématique dans les centres équipés.
- Aspect IRM caractéristique du cholestéatome : hypersignal en DWI b1000 (restriction de la diffusion liée à la kératine) et hyposignal ADC. Différencie du granulome, du tissu fibreux cicatriciel et des sécrétions qui ne restreignent pas la diffusion.
- Audiométrie tonale et vocale préopératoire : obligatoire. Évalue le niveau d'audition de base, le type de surdité (transmission : CAS et COS, mixte), guide la reconstruction ossiculaire. L'audiométrie osseuse renseigne sur la réserve cochléaire.
#007
Complications du cholestéatome
- Lyse ossiculaire : la plus fréquente des complications (40–60 % des cholestéatomes). L'enclume (branche descendante) est la plus touchée en 1er. Surdité de transmission ≥ 40 dB. Reconstruction par ossiculoplastie lors de la tympanoplastie.
- Fistule labyrinthique (lyse du canal semi-circulaire latéral) : 5–10 % des cholestéatomes. Vertige évoqué par pression dans le CAE (signe de la fistule = fistule test positif). Urgence chirurgicale relative (risque de surdité brusque si rupture).
- Paralysie faciale otitique : 1–3 % des cholestéatomes. Urgence chirurgicale vraie. Décompression du nerf facial lors de la mastoïdectomie. Pronostic lié à la rapidité de la prise en charge (meilleur si < 7 jours).
- Complications intracrâniennes : méningite (la plus fréquente), abcès cérébral ou sous-dural, thrombose du sinus latéral, hydrocéphalie otitique. 0,5–2 % des cholestéatomes. TDM + IRM en urgence si suspicion.
Tout cholestéatome doit être opéré. Il n'existe pas de traitement médical curatif du cholestéatome. L'abstention expose à des complications potentiellement mortelles.
#008
Indications chirurgicales
- Chirurgie systématique dès la découverte : tout cholestéatome diagnostiqué doit être opéré, quelle que soit la taille. Il n'existe pas de surveillance possible à long terme (évolution imprévisible et risque de complication grave).
- Urgence chirurgicale si : paralysie faciale, fistule labyrinthique avec surdité brusque, complication intracrânienne. Semi-urgence si otorrhée purulente résistante ou douleur persistante.
- Bilan préopératoire : audiométrie tonale + vocale + tympanométrie, TDM rochers (bilan d'extension), IRM si doute sur complication intracrânienne, consultation d'anesthésie (AG systématique).
#009
Techniques chirurgicales : tympanoplastie fermée vs ouverte
- Tympanoplastie en technique fermée (TTE) : mastoïdectomie corticale conservant le mur de la logette (mur du canal, "intact canal wall technique"). Préserve l'anatomie, meilleure acoustique post-opératoire, mais risque accru de cholestéatome résiduel → second-look à 12–18 mois.
- Tympanoplastie en technique ouverte (TTO) = cavité d'évidement mastoïdien : abaissement du mur du canal, création d'une grande cavité ouverte dans le CAE (évidement pétro-mastoïdien). Meilleure éradication du cholestéatome, mais cavité nécessitant des soins réguliers (toilette auriculaire), moins bonne acoustique.
- Choix de la technique : lié à l'extension du cholestéatome, à l'expérience du chirurgien, à l'état de la trompe d'Eustache, aux comorbidités. Tendance actuelle : chirurgie "staged" (2 temps) avec TTE en 1er puis second-look ± fermeture + reconstruction ossiculaire.
- Endoscopie de l'oreille (EES, endoscopic ear surgery) : complément ou alternative à la microchirurgie dans les espaces difficiles d'accès (attique, sinus tympani, récessus facial). Endoscopes 0° et 30°, diamètre 3 mm. Réduit les "culs-de-sac" et le risque de résiduel.
#010
Mastoïdectomie : principes et voies d'abord
- Voie rétro-auriculaire (endaurale ou post-auriculaire) : voie standard pour la mastoïdectomie. Incision rétro-auriculaire ou endaurale, décollement du pavillon, accès à la corticale mastoïdienne et au CAE osseux.
- Repères chirurgicaux clés : épine de Henle (point de départ du fraisage), angle sinodural (entre sinus latéral et tegmen), tegmen (toit de la mastoïde, frontier avec la fosse crânienne moyenne), sinus sigmoïde (en arrière), canal facial (antéro-inférieur, à préserver absolument).
- Monitoring du nerf facial peropératoire (neuromonitorage) : électromyographie continue du nerf facial recommandée en routine par la SFORL lors de toute chirurgie otologique avec risque pour le facial. Permet de détecter une stimulation inadvertante (alerte sonore).
#011
Reconstruction ossiculaire (ossiculoplastie)
- Ossiculoplastie réalisée lors du 1er ou 2ème temps opératoire (après contrôle du cholestéatome). Types de prothèses : PORP (Partial Ossicular Replacement Prosthesis : marteau → étrier) ou TORP (Total : marteau → platine). Matériaux : titane, hydroxyapatite, cartilage autologue.
- Cartilage autologue (conque ou tragus) : matériau de choix pour la reconstruction en 1 temps (résistant au cholestéatome résiduel). Résultats auditifs inférieurs aux prothèses en titane mais absence de rejet et pas de coût de matériel.
- Résultats fonctionnels attendus : fermeture du Rinne (gap CAS-COS) à ≤ 20 dB dans 60–70 % des cas. La présence d'une platine mobile est un facteur pronostique essentiel (platine fixe = otospongiose associée → stapédotomie nécessaire).
#012
Suivi post-opératoire et récidive
- Deux formes de "récidive" à distinguer : cholestéatome résiduel (débris non enlevés lors de la chirurgie initiale, découvert dans les 12–18 premiers mois) et cholestéatome récidivant (nouveau cholestéatome apparu sur la cavité opérée, après 18 mois).
- Second-look chirurgical (à 12–18 mois) : indiqué après TTE (technique fermée) car le risque de résiduel est de 20–40 %. L'IRM DWI peut remplacer la second-look dans les centres experts si aucun résiduel n'est détecté à l'IRM (valeur prédictive négative > 95 %).
- Suivi à long terme : audiométrie annuelle (détection d'aggravation), otoscopie régulière (nettoyer la cavité en cas de TTO, dépister une récidive). IRM DWI à 18 mois post-op après TTE, puis tous les 3–5 ans si normale.
#013
Cholestéatome congénital
- Critères de Derlacki-Clemis : masse blanche derrière un tympan intact et normal, sans antécédent d'otorrhée ou de chirurgie, sans perforation tympanique. Chez un enfant sans antécédent d'otorrhée récidivante.
- Pathogenèse : résidu de tissu épidermoïde fœtal (épidermoïde de Michaëlis) persistant dans l'oreille moyenne après la naissance (normalement résorbé). Fréquent dans le quadrant antéro-supérieur de l'oreille moyenne.
- Diagnostic souvent tardif (moyenne d'âge au diagnostic : 4–6 ans), découvert lors du bilan d'une hypoacousie unilatérale ou d'un syndrome otitique unilatéral chez un enfant sans antécédent. TDM des rochers en urgence.
#014
Poche de rétraction tympanique
- Classification de Sade (pars tensa) : stade I = légère dépression ; II = contact avec la chaîne ossiculaire ; III = contact avec la paroi postérieure de la caisse ; IV = adhérente ou perforée. Classification d'Tos (pars flaccida) : stade I–IV selon la profondeur et l'extension.
- Surveillance des poches de rétraction stade I–II : otoscopie semestrielle, audiométrie annuelle, tympanogramme. Tente de récupération de la poche si non auto-nettoyante ou si progression → surveillance rapprochée ou ATT pour normaliser les pressions.
- Indication chirurgicale des poches de rétraction : stade III–IV (pars tensa), poche non surveillable (fond invisible), progression vers un cholestéatome, surdité significative. Tympanoplastie avec renforcement par cartilage (tragal).
#015
Otospongiose (otosclérose)
- Otospongiose = dystrophie osseuse de la capsule labyrinthique caractérisée par des foyers de résorption/réossification anormale, fixant progressivement la platine de l'étrier. Surdité de transmission bilatérale progressive chez l'adulte jeune (20–40 ans), prédominance féminine (F/H = 2).
- Tableau audiométrique classique : encoche de Carhart à 2000 Hz en conduction osseuse (pseudo-déficit de perception osseux, réversible après stapédotomie), conduction aérienne abaissée, Rinne négatif (CAS < COS), réflexe stapédien absent.
- Traitement chirurgical de référence : stapédotomie (perforation laser ou mécanique de la platine + pose d'un piston en titane ou téflon reliant le long processus de l'enclume à la platine). Taux de succès > 95 % si platine mobilisable. Alternative non chirurgicale : appareillage auditif.
- Risque spécifique de la stapédotomie : surdité brusque per- ou post-opératoire (1–2 %), paralysie faciale transitoire (< 1 %), vertige postopératoire résolutif. À discuter avec le patient (contre-indication relative si surdité profonde de l'autre oreille : "oreille unique fonctionnelle").
#016
Synthèse — points clés et pièges ECNi
- Perforation CENTRALE = otite chronique muqueuse bénigne. Perforation MARGINALE (atticale, rétro-auriculaire) = cholestéatome jusqu'à preuve du contraire.
- Otorrhée fétide chronique + débris blanchâtres perlés = cholestéatome. Doit être opéré.
- Vertige + cholestéatome = lyse du canal semi-circulaire latéral (fistule labyrinthique) → signe de la fistule, TDM en urgence, chirurgie semi-urgente.
- Paralysie faciale + cholestéatome = urgence chirurgicale absolue.
#016.2
Synthèse — points clés et pièges ECNi (suite 1)
- IRM DWI = gold standard pour détecter le cholestéatome résiduel ou récidivant après chirurgie. Supplante souvent la second-look dans les centres experts.
- Otospongiose : encoche de Carhart + Rinne négatif + réflexe stapédien absent + antécédents familiaux + aggravation pendant la grossesse → stapédotomie.