#001

Anatomie du nerf facial (VII)

  • Nerf mixte (moteur + sensitif + végétatif) : branche motrice → muscles mimiques et peauciers du cou ; corde du tympan → nerf de Wrisberg → VII bis → goût des 2/3 antérieurs de la langue + glandes submandibulaire et sublinguale ; nerf pétreux superficiel → larmes + glande lacrymale ; nerf stapédien → stapédien (réflexe stapédien).
  • Trajet intracrânien : naît du noyau facial dans la protubérance → cisternal → méat auditif interne (avec le VIII) → canal facial (canal de Fallope) dans le rocher : segment labyrinthique → genou (ganglion géniculé) → segment tympanique → segment mastoïdien → trou stylomastoïdien.
  • Segment extracrânien : sort par le trou stylomastoïdien → glande parotide → bifurcation en divisions temporo-faciale et cervico-faciale → 5 rameaux terminaux : temporal, zygomatique, buccal, marginal mandibulaire, cervical.
  • Rappel clé : le canal de Fallope est un canal osseux qui protège mais peut aussi comprimer le nerf en cas d'œdème. Les zones de rétrécissement naturel (isthme labyrinthique, genou) sont les plus vulnérables.
#002

PF centrale vs PF périphérique : distinction clinique

  • PF périphérique : atteinte complète (totale) des muscles des 2 étages facial supérieur ET inférieur homolatéraux. Le patient ne peut ni fermer l'œil (lagophtalmie), ni froncer le sourcil, ni siffler. Signe de Charles Bell : rotation du globe oculaire vers le haut lors de la tentative de fermeture des paupières (réflexe de protection).
  • PF centrale (AVC, tumeur cérébrale) : épargne RELATIVE du territoire supérieur (muscles du front et de l'orbiculaire), car la motricité du front est représentée bilatéralement dans le cortex. Le patient peut froncer le sourcil même du côté paralysé.
  • Signes associés orientant vers la périphérie : hyperacousie douloureuse (atteinte du nerf stapédien), agueusie des 2/3 antérieurs de la langue (corde du tympan), hypolacrimation (nerf pétreux superficiel), vésicules de l'oreille (Zona = syndrome de Ramsay Hunt).
  • Score de House-Brackmann (I à VI) : évaluation standardisée de la sévérité. I = normal, II = légère PF, III = modérée (fermeture oculaire possible à l'effort), IV = modérément sévère (fermeture incomplète sans effort), V = sévère (mouvement à peine perceptible), VI = paralysie totale (aucun mouvement).
#003

Étiologies de la paralysie faciale périphérique

  • Paralysie de Bell (idiopathique) : 60–70 % des PF périphériques. Probablement virale (HSV-1 réactivé). Traitement : corticoïdes + aciclovir. Guérison complète dans 80 % des cas.
  • Zona auriculaire (Ramsay Hunt) : 10–15 %. Éruption vésiculeuse dans le conque, le CAE, ou sur le pavillon + douleur intense + PF. Traitement : valaciclovir (7–10 jours) + corticoïdes. Pronostic moins bon que la PF de Bell.
  • PF otitique (OMA, mastoïdite, cholestéatome) : urgence chirurgicale. Paracentèse + mastoïdectomie + décompression faciale selon le cas.
  • Tumeurs : neurinome du VII (rare), tumeur parotidienne envahissant le nerf, cholestéatome, métastase, carcinome du CAE. Toujours suspecter si PF progressive sur plusieurs semaines, indolore, sans récupération.
#003.2

Étiologies de la paralysie faciale périphérique (suite 1)

  • Causes infectieuses hors virale : maladie de Lyme (Borrelia burgdorferi, 1ère cause chez l'enfant en zone d'endémie), otite externe maligne (Pseudomonas chez le diabétique), sarcoidose (syndrome de Heerfordt), VIH.
  • Causes traumatiques : fracture du rocher (longitudinale = PF immédiate = chirurgie urgente si déchirure du nerf ; transversale = PF fréquente mais souvent retardée), PF iatrogène (chirurgie parotidienne, chirurgie otologique, anesthésie dentaire).
#004

Paralysie de Bell (paralysie a frigore)

  • Définition : PF périphérique ipulatérale complète d'installation rapide (heures à 1–2 jours), sans étiologie retrouvée après bilan complet. Diagnostic d'exclusion. Peut être précédée d'une douleur rétro-auriculaire.
  • Physiopathologie : réactivation du HSV-1 latent dans le ganglion géniculé → inflammation et œdème du nerf facial dans le canal osseux rigide → ischémie par compression → démyélinisation segmentaire. Facteurs déclenchants : immunodépression relative (stress, grossesse, diabète).
  • Fréquence : 20–30 cas/100 000/an. Légère prédominance féminine. Aucune prédilection saisonnière claire. Risque de récidive homolatérale ou controlatérale : 7–10 % à 10 ans.
  • Pronostic : 71 % des patients récupèrent complètement sans traitement. Avec traitement précoce (corticoïdes) : > 80–85 % de récupération complète. Facteurs de mauvais pronostic : paralysie complète initiale, âge > 60 ans, douleur intense, diabète, HTA sévère.
#005

Zona du nerf facial (syndrome de Ramsay Hunt)

  • Définition : réactivation du VZV (virus varicelle-zona) dans le ganglion géniculé → PF périphérique + éruption vésiculeuse dans le territoire sensitif du nerf facial (conque, CAE, pavillon, palais, antérieure de la langue).
  • Tableau clinique complet (peut être incomplet) : otalgie intense ± prodromes + éruption vésiculeuse herpétiforme + PF ± surdité brusque ± vertiges (atteinte du VIII associée dans 20–50 % des cas). Le zona peut précéder la PF de 48–72h.
  • Traitement : valaciclovir 3 × 1 g/j × 7 jours (ou aciclovir IV si immunodépression) + prednisone 1 mg/kg/j × 5 jours. Traitement à débuter dans les 72h. Pronostic : guérison complète dans 50–70 % (moins bon que Bell).
  • Zoster sine herpete : zona du ganglion géniculé SANS éruption cutanée visible. Difficile à distinguer de la PF de Bell. PCR VZV dans la salive ou le LCR. Plus fréquent qu'on ne le croit (15–20 % des PF "de Bell" seraient des Ramsay Hunt sans éruption).
#006

PF d'origine otitique (OMA, cholestéatome)

  • PF sur OMA : compression du nerf par œdème inflammatoire dans le canal de Fallope (segment tympanique exposé = déhiscent dans 20 % des oreilles). Urgence chirurgicale : paracentèse + ATT + antibiothérapie IV (ceftriaxone) + corticoïdes IV. Si pas d'amélioration à 24h : mastoïdectomie.
  • PF sur cholestéatome : urgence chirurgicale absolue. Érosion du canal de Fallope par le cholestéatome → compression progressive. Mastoïdectomie + décompression du nerf facial + exérèse du cholestéatome. Pronostic lié à la durée de la compression (opérer avant 7 jours si possible).
#007

Neurinome du nerf facial et PF tumorale

  • Caractéristiques d'une PF tumorale : évolution lente et progressive (plusieurs semaines à mois), absence de récupération spontanée, masse palpable parotidienne ou CAE, convulsions faciales ipsilatérales précédant la PF (spasme de l'hémivisage avant la paralysie).
  • Neurinome du VII (facialome) : rare (< 5 % des PF). IRM avec injection : masse en gadolinium dans le canal de Fallope ou le méat auditif interne. TDM des rochers : élargissement du canal facial. Traitement : surveillance, radiochirurgie stéréotaxique ou chirurgie selon la taille et l'évolution.
  • PF sur tumeur parotidienne maligne : cancer parotidien (carcinome adénoïde kystique +++ car neurotrope, carcinome épidermoïde). PF = signe de mauvais pronostic. TDM + IRM parotide. Exérèse chirurgicale avec sacrifice du nerf facial si envahi.
#008

Bilan étiologique de la PF périphérique

  • Bilan de 1ère intention (toute PF périphérique) : examen otoscopique soigneux (cholestéatome, OMA, vésicules zona ?), examen neurologique complet, bilan biologique simple (NFS, VS, CRP, glycémie), sérologie VZV si zona clinique possible.
  • IRM du facial avec injection de gadolinium : indiquée si PF atypique (progressive, indolore, sans récupération) ou si suspicion de tumeur. Séquences axiales T1 + gadolinium en coupe fine dans le méat auditif interne et le canal de Fallope.
  • TDM des rochers : si suspicion de cholestéatome, fracture du rocher, tumeur osseuse. En cas de PF otitique : TDM systématique en urgence.
  • Bilan complémentaire selon le contexte : sérologie Borrelia (enfant en zone d'endémie Lyme, érythème migrant), sérologie VIH (facteurs de risque), ECA + calcium (sarcoïdose), bilan immunologique, ponction lombaire (méningite, polyradiculonévrite de Guillain-Barré).
#009

Tests de topographie lésionnelle

  • Ces tests évaluent les branches fonctionnelles du VII selon la localisation présumée de la lésion dans le canal facial. Leur utilité clinique est limitée mais ils restent dans les référentiels de l'ECNi.
  • Test de Schirmer : comparer la sécrétion lacrymale des 2 yeux (bandelette de papier buvard pendant 5 minutes). Atteinte du nerf pétreux superficiel (lésion en amont du ganglion géniculé) si asymétrie.
  • Réflexe stapédien : absent si lésion entre le ganglion géniculé et le départ du nerf stapédien (segment tympanique). Son absence objective une lésion "haute" dans le canal.
  • Test gustatif (corde du tympan) : agueusie des 2/3 antérieurs de la langue si lésion haute (avant le départ de la corde du tympan, segment tympanique). Testé avec des solutions sucrée, salée, amère.
#010

Électroneuronographie (ENOG) et électromyographie (EMG)

  • ENOG (électroneuronographie) : stimulation du nerf facial au niveau du trou stylomastoïdien, mesure de l'amplitude du potentiel musculaire facial homolatéral vs controlatéral. Dégenérescence > 90 % à J7 = facteur de mauvais pronostic (indication chirurgicale discutée).
  • EMG du facial : visualise l'activité électrique spontanée des muscles (potentiels de fibrillation = dénervation active) et les potentiels d'unités motrices (réinnervation en cours). Utile à partir de 3 semaines (interprétation précoce limitée).
  • L'ENOG est surtout utilisée dans les PF traumatiques (indication de décompression chirurgicale si > 90 % de dégenérescence avant J14) et les PF tumorales. Peu utile dans la PF de Bell où la décision de traitement est clinique.
#011

Traitement de la paralysie de Bell

  • Corticoïdes oraux (1ère ligne, niveau de preuve A) : prednisone 1 mg/kg/j (max 80 mg/j) × 10 jours, à débuter dans les 72h suivant le début de la PF. Réduisent l'inflammation et l'œdème dans le canal de Fallope. Améliore le pronostic de récupération complète (OR 2,7 vs placebo).
  • Antiviraux (aciclovir, valaciclovir) : en association aux corticoïdes (niveau de preuve B). Valaciclovir 2 × 1 g/j × 7 jours. Effet modeste mais synergique avec les corticoïdes. Recommandés en France en cas de PF sévère (House-Brackmann ≥ IV).
  • Décompression chirurgicale du nerf facial (controverse) : pourrait être indiquée si ENOG > 90 % à J10–J14 et PF totale (House-Brackmann VI). Accès par voie translabyrinthique ou sous-pétreuse. Non recommandée en routine par la majorité des sociétés savantes.
#012

Protection oculaire : urgence ophtalmologique

  • Lagophtalmie (fermeture incomplète de l'œil) = risque de kératite d'exposition, d'ulcère cornéen et de cécité. Urgence : instillation de larmes artificielles toutes les heures le jour, pommade ophtalmique (vitamine A) le soir, occlusion nocturne de l'œil par pansement occlus.
  • Chambre humide (lunettes de protection humidifiées, chambre oculaire en plastique) : maintient l'humidité cornéenne en journée. Consultation ophtalmologique urgente dès la 1ère semaine pour évaluer l'état cornéen (lampe à fente, fluorescéine).
  • Tarsorraphie temporaire : suture partielle des paupières (en cas de lagophtalmie sévère ou de refus de cicatriser). Technique de préservation en attendant la récupération du facial ou une procédure chirurgicale définitive.
#013

Rééducation faciale et kinésithérapie

  • Kinésithérapie faciale spécialisée : à débuter dès les premières semaines. Buts : maintenir le trophisme musculaire, prévenir les syncinésies (contractions parasites associées aux mouvements volontaires = séquelle fréquente), rééduquer la mimique.
  • Électrostimulation transcutanée : controversée. Certaines études suggèrent un bénéfice sur la récupération ; d'autres montrent un risque d'augmenter les syncinésies. Non recommandée en routine dans les PF aiguës. Peut être utilisée dans les PF chroniques avec atrophie musculaire marquée.
#014

Séquelles et chirurgie de réanimation faciale

  • Syncinésies : mouvement involontaire d'un territoire facial lors d'un mouvement volontaire d'un autre territoire (ex : fermeture de l'œil lors du sourire, élévation de la commissure labiale lors de la fermeture oculaire). Séquelle dans 15–20 % des PF de Bell. Traitement : toxine botulinique + rééducation.
  • Techniques chirurgicales pour les PF permanentes (nerf définitivement lésé) : anastomose XII-VII (nerf hypoglosse → facial), anastomose du fasceau massétérin (nerf masséter → facial), transfert du muscle temporal (lambeau musculaire temporal), sling facial statique (suspension par bandelette de fascia temporal).
  • Toxine botulinique : traitement des syncinésies et de l'hémiface hypertonique controlatérale (pour rétablir l'équilibre facial). Injections répétées toutes les 3–6 mois. Améliore nettement la qualité de vie et l'esthétique faciale.
#015

PF chez l'enfant (dont maladie de Lyme)

  • Maladie de Lyme = 1ère cause de PF périphérique de l'enfant en zone d'endémie. PF souvent bilatérale (ou successive des 2 côtés), associée à d'autres manifestations (érythème migrant, arthrite, cardite). Sérologie Borrelia burgdorferi (IgM + IgG) + Western blot si positif. Traitement : doxycycline ou amoxicilline.
  • PF de Bell chez l'enfant : bon pronostic (meilleur que chez l'adulte). Corticoïdes recommandés par les sociétés savantes (SFORL) si PF complète ou sévère. Dosage pédiatrique : 1 mg/kg/j × 7–10 jours. Antiviraux non systématiques chez l'enfant.
#016

Synthèse — points clés et pièges ECNi

  • PF centrale = épargne du territoire supérieur (le patient peut froncer le sourcil). PF périphérique = atteinte complète des 2 étages.
  • Signe de Charles Bell = rotation du globe vers le haut lors de la tentative de fermeture des paupières = reflexe de protection du globe oculaire. N'est PAS un signe de PF centrale.
  • Ramsay Hunt = PF + zona du CAE/conque. Traitement : valaciclovir + corticoïdes. Pronostic moins bon que Bell.
  • Protection oculaire = priorité absolue dans toute PF avec lagophtalmie. Kératite d'exposition = cécité.
#016.2

Synthèse — points clés et pièges ECNi (suite 1)

  • PF progressive, sans douleur, sans récupération spontanée, avec masse parotidienne → tumeur maligne. IRM en urgence.
  • Maladie de Lyme = 1ère cause de PF chez l'enfant en zone d'endémie. PF bilatérale chez l'enfant → Lyme jusqu'à preuve du contraire.
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