#001

Physiologie de l'audition

  • Voie aérienne : son → pavillon → conduit auditif externe → tympan (membrane tympanique) → osselets (marteau→enclume→étrier) → fenêtre ovale → liquides cochléaires (périlymphe et endolymphe) → cellules ciliées internes de l'organe de Corti → nerf cochléaire (VIII) → noyaux cochléaires → colliculus inférieur → corps genouillé médial → cortex auditif temporal (aire de Heschl, aires 41-42).
  • Voie osseuse : vibrations transmises directement à travers l'os crânien aux liquides cochléaires, sans passer par la chaîne ossiculaire. La voie osseuse teste la cochlée et le nerf cochléaire (voie neurosensorielle). La différence entre la voie aérienne et la voie osseuse = Rinne auditif = Rinne osseux = reflect l'état de l'oreille moyenne.
  • Tonotopie cochléaire : les fréquences aiguës (hautes fréquences) sont codées à la base de la cochlée, les fréquences graves à l'apex. La presbyacousie et les traumatismes sonores touchent d'abord la base (fréquences aiguës autour de 4 000 Hz).
#002

Classification des surdités : transmission vs perception

  • Surdité de transmission (conductive) : atteinte de l'oreille externe ou moyenne. Voie aérienne altérée, voie osseuse normale → Rinne auditif présent (aérien-osseux). Causes : bouchon de cérumen, perforation tympanique, OMA, otite séromuqueuse (OSM), cholestéatome, otospongiose (Carhart). Max 60–70 dB de perte.
  • Surdité de perception (neurosensorielle/sensorineurale) : atteinte de la cochlée (sensorielle) ou du nerf cochléaire (neurale). Voie aérienne et voie osseuse toutes deux abaissées, sans rinne. Causes : presbyacousie, traumatisme sonore, surdité brusque, ototoxicité, neurinome de l'acoustique, maladie de Ménière, surdité génétique.
  • Surdité mixte : composantes de transmission ET de perception sur le même oreille (ex : otospongiose évoluée avec atteinte cochléaire, cholestéatome avec labyrinthisation). Rinne auditif présent mais voie osseuse également abaissée.
  • Sévérité (OMS) : légère 20–40 dB, moyenne 40–70 dB, sévère 70–90 dB, profonde > 90 dB, totale (cophose) ≥ 120 dB ou absence totale de réponse.
#003

Tests diapasons (Weber et Rinne)

  • Weber (diapason sur le vertex) : chez le sujet normal = médian. En cas de surdité de transmission unilatérale → latéralisé du côté atteint (le masquage par le bruit ambiant est réduit côté lésé, la conduction osseuse est perçue mieux de ce côté). En cas de surdité de perception unilatérale → latéralisé du côté sain.
  • Rinne (diapason devant l'oreille, puis sur la mastoïde) : Rinne positif (aérien > osseux) = NORMAL ou surdité de perception. Rinne négatif ou faux Rinne (osseux mieux entendu qu'aérien) = surdité de transmission (le seuil aérien est dégradé). Faux Rinne positif (Rinne de Weber) : surdité de perception profonde unilatérale → la vibration osseuse est perçue par l'oreille controlatérale.
#004

Audiométrie tonale liminaire

  • Examen de référence. Mesure des seuils auditifs (en dB HL) aux fréquences 250 Hz à 8 000 Hz, en conduction aérienne (casque) et en conduction osseuse (vibrateur mastoïdien). Le Rinne audiométrique = différence aéro-osseuse.
  • Profils audiométriques caractéristiques : encoche à 4000 Hz bilatérale = traumatisme sonore (expositions répétées). Courbe descendante (chute des aigus) = presbyacousie. Courbe plate de transmission (60–70 dB) = perforation tympanique ou OSM bilatérale. Encoche en carhart sur la voie osseuse à 2000 Hz = otospongiose.
  • Masquage : technique indispensable pour éviter la transmission de la stimulation à l'oreille controlatérale (via conduction osseuse directe). Nécessite un bruit blanc ou étroit dans l'oreille non testée.
#005

Audiométrie vocale et tests complémentaires

  • Audiométrie vocale : présentation de listes de mots ou de logatomes, calcul du % de bonne discrimination à différentes intensités. Intelligibilité maximale (PB max) et score à 60 dB. Une intelligibilité basse (< 80 %) à haute intensité = retro-cochléaire évocateur (neurinome, neuropathie auditive).
  • Tympanométrie (impédancemétrie) : mesure la compliance du tympan selon la pression du CAE. Courbe A (normale), B (plate = épanchement ou perforation), C (pression négative = dysfonction tubaire), As (rigide = otospongiose ou fixité ossiculaire), Ad (hyper-mobile = désarticulation ossiculaire ou tympan flasque). Réflexe stapédien associé.
  • Potentiels évoqués auditifs (PEA) : objectifs, sans coopération du patient. PEA du tronc cérébral (BERA/ABR) : diagnostique lésions rétro-cochléaires (neurinome), dépistage néonatal. PEA en régime permanent (ASSR) : seuils auditifs chez le nourrisson. Otoémissions acoustiques (OEA) : test de la fonction des cellules ciliées externes, utilisé pour le dépistage néonatal.
#006

Surdité brusque — urgence ORL

  • Définition : perte auditive neurosensorielle ≥ 30 dB sur ≥ 3 fréquences consécutives, s'installant en moins de 72h. Urgence ORL : hospitalisation et traitement dans les 24–48h idéalement (délai maximal : 7–14 jours). Incidence : 5–20/100 000/an, pic à 50–60 ans.
  • Physiopathologie principale (idiopathique dans 85–90 % des cas) : hypothèses vasculaire (ischémie de l'artère cochléaire, terminale sans anastomose) et virale (réactivation HSV, VZV, CMV dans le nerf cochléaire). Ces mécanismes justifient le double traitement.
  • Bilan étiologique minimal : otoscopie (bouchon, cholestéatome), tympanogramme, audiométrie tonale complète avec Weber (surdité unilatérale), sérologies virales, bilan vasculaire (glycémie, bilan lipidique, NFS, VS-CRP), IRM du rocher et de l'APC (angle ponto-cérébelleux) pour éliminer un neurinome (tumeur sur le nerf VIII).
  • Traitement SFORL 2019 : corticoïdes systémiques (prednisone 1 mg/kg/j max 60 mg × 7 jours) ± injections intratympaniques de corticoïdes (méthylprednisolone 40 mg/mL, 3 injections à J0-J3-J7) si échec des systémiques ou contre-indication. Oxygénothérapie hyperbare (OHB) discutée (centres spécialisés). Hémodilution abandonnée.
Surdité brusque unilatérale chez un patient < 50 ans sans cause évidente → IRM de l'angle ponto-cérébelleux systématique pour éliminer un neurinome du VIII. Ne pas manquer la tumeur derrière la "surdité brusque idiopathique".
#006.2

Surdité brusque — urgence ORL (suite 1)

  • Pronostic : récupération complète dans 30–50 % des cas avec traitement, partielle dans 30 %, nulle dans 20 %. Meilleurs facteurs pronostiques : traitement précoce (< 48h), surdité légère/moyenne, pas de vertige associé.
#007

Presbyacousie — surdité liée à l'âge

  • 1ère cause de surdité de l'adulte. Touche 30–35 % des > 65 ans, 50 % des > 75 ans. Bilatérale, symétrique, progressive. Perte prépondérante sur les fréquences aiguës (chute des hautes fréquences) → difficulté à comprendre la parole (les consonnes discriminantes sont dans les hautes fréquences : /s/, /f/, /t/). Pas d'acouphènes dans la forme pure.
  • Types histologiques (Schuknecht) : sensorielle (perte des cellules ciliées à la base), neurale (perte des neurones ganglionnaires spiraux), métabolique/striale (atrophie de la stria vascularis), mécanique (raideur de la membrane basilaire). En pratique : forme mixte fréquente.
  • Traitement : appareillage auditif (prothèses auditives) si perte > 30–40 dB sur les fréquences conversationnelles (500–2000 Hz) ou gêne sociale. Implant cochléaire si perte très sévère et échec de l'appareillage.
#008

Surdité professionnelle (traumatisme sonore chronique)

  • Exposition prolongée à des niveaux sonores > 85 dB(A) → destruction irréversible des cellules ciliées externes à la base de la cochlée (tonotopie 4 000 Hz). Encoche audiométrique à 4 000 Hz (bilatérale et symétrique) = signature du traumatisme sonore. Maladie professionnelle (tableau n°42 régime général).
  • Traumatisme sonore aigu : explosion, coup de feu, concert → surdité brusque + acouphènes aigus. Traitement en urgence : corticoïdes. Peut régresser partiellement si traitement précoce (< 24–48h).
  • Prévention : protections auditives (bouchons d'oreille ou casques antibruit, atténuation 20–35 dB), limitation de l'exposition (réglementation : 80/85 dB(A) comme valeurs d'action inférieures/supérieures selon directive européenne), surveillance audiométrique annuelle en milieu professionnel exposé.
#009

Otospongiose (otosclérose)

  • Maladie osseuse de la capsule otique (os périlabyrinthique) : foyers de remaniement osseux entraînant une fixation progressive de l'étrier dans la fenêtre ovale → surdité de transmission progressive bilatérale. Peut toucher aussi la cochléaire → composante de perception si atteinte cochléaire.
  • Épidémiologie : fréquence 1/300–500 dans les populations caucasiennes, rares chez les populations africaines et asiatiques. Prédominance féminine (3:1), aggravée par la grossesse (effet des oestrogènes). Transmission autosomique dominante à pénétrance variable (gènes COL1A1, OTSC). Parfois associée à l'ostéogenèse imparfaite.
  • Diagnostic audiométrique : surdité de transmission bilatérale + encoche de Carhart (pseudo-encoché à 2000 Hz sur la voie osseuse, artefact biomécanique lié à la fixation de l'étrier) + tympanogramme As (compliance réduite) + réflexe stapédien absent.
  • Traitement chirurgical : stapédotomie (mise en place d'un piston de 0,4–0,6 mm entre l'enclume et la fenêtre ovale ouverte au laser, technique microchirurgicale). Résultats excellents (80–90 % d'amélioration > 20 dB). Risque principal : cophose par fuite de périlymphe ou fracture du piston (1–2 %).
#010

Neurinome de l'acoustique (schwannome vestibulaire)

  • Tumeur bénigne développée aux dépens des cellules de Schwann du nerf vestibulaire supérieur ou inférieur (dans 95 % des cas). Lentement progressive, croissance < 2 mm/an en moyenne. Prévalence : 1/100 000/an. Unilatéral dans 95 % des cas (bilatéral = neurofibromatose de type 2).
  • Signes cliniques : surdité neurosensorielle unilatérale progressive (90 %), acouphènes unilatéraux (70 %), vertiges (50 % mais souvent mineurs car compensation progressive), instabilité chronique. Paralysie faciale = rare et tardive (signe de tumeur volumineuse).
  • IRM de l'angle ponto-cérébelleux (APC) = examen de référence. T1 gadolinium : masse prenant le contraste dans le méat auditif interne (MAI) avec extension dans l'APC. Classification de Koos (I à IV selon la taille et l'extension). TDM : élargissement du MAI.
  • Traitement : surveillance (petites tumeurs, sujet âgé), radiochirurgie stéréotaxique (Gamma Knife, CyberKnife : pour tumeurs ≤ 3 cm, bon contrôle tumoral à 10 ans dans 85–90 %), chirurgie (grosse tumeur, sujet jeune, hydrocéphalie). Voies chirurgicales : rétrosigmoïde (conservation auditive possible), translabyrinthique (sacrifice auditif mais meilleur accès), sus-pétreuse.
#011

Surdité de l'enfant — dépistage néonatal

  • Prévalence : 1–2/1000 naissances. 1ère cause de handicap sensoriel de l'enfant. Dépistage néonatal universel obligatoire en France (loi 2012) : OEA à J3-J4 (transientes ou par produit de distorsion). Si échec → BERA automatisé (AABR). Objectif : diagnostic avant 3 mois, appareillage avant 6 mois pour préserver le développement du langage.
  • Causes génétiques (50–60 % des surdités de l'enfant) : mutations de la connexine 26 (GJB2, gène le plus fréquent en France, 50 % des surdités génétiques, transmission autosomique récessive) ; syndromes : Waardenburg (pigmentation +), Pendred (goitre), Usher (RP + surdité), Jervell-Lange-Nielsen (QT long + surdité), syndrome branchio-oto-rénal.
  • Causes acquises : rubéole congénitale, toxoplasmose congénitale, CMV congénital (1ère cause infectieuse, surdité tardive possible, dépistage par PCR CMV en urine/salive avant J21), prématurité (risque ×10), anoxie néonatale, ictère nucléaire (bilirubine > 340 µmol/L).
#012

Appareillage auditif — audioprothèses

  • Indications : perte ≥ 30–40 dB sur la meilleure oreille (fréquences conversationnelles) avec gêne sociale, ou ≥ 20 dB chez l'enfant. Types : contour d'oreille (BTE, universel), intra-auriculaire (ITE, pour pertes légères-moyennes), intra-conduit (ITC, CIC), RITE/RIC (haut-parleur dans le CAE).
  • Prise en charge en France : 100 % Sécurité Sociale depuis 2021 (réforme "100% Santé" = reste à charge zéro sur les prothèses auditives de classe I, pour les 20 Hz–8 kHz). Prescription médicale (ORL) obligatoire + bilan audioprothétique + adaptation et suivi par l'audioprothésiste.
#013

Implants cochléaires

  • Principe : stimulation électrique directe des fibres du nerf cochléaire par des électrodes implantées dans la rampe tympanique. Contourne les cellules ciliées détruites. Composants : partie interne (implant + électrode, chirurgicale) + partie externe (processeur speech = micro + émetteur).
  • Indications (adulte) : surdité profonde ou sévère bilatérale (≥ 70 dB HL), intelligibilité en champ libre avec appareillage < 50 %, motivation et attentes réalistes. Indication enfant : surdité profonde congénitale ou prépubère → implantation précoce (6–12 mois idéalement) pour ne pas manquer la période sensible du langage.
#014

Ototoxicité médicamenteuse

  • Aminosides (gentamicine, amikacine, tobramycine) : cochlotoxiques ET vestibulotoxiques. Destruction des cellules ciliées externes irréversible. Facteurs de risque : dose cumulée élevée, insuffisance rénale, association avec diurétiques de l'anse, traitement prolongé. Surveillance audiométrique si traitement > 5 jours.
  • Cisplatine (chimiothérapie) : ototoxicité cochléaire dose-dépendante (destruction des cellules ciliées de la base). Perte d'abord dans les hautes fréquences (>4 000 Hz). Cumulatif et irréversible. Surveillance audiométrique obligatoire avant chaque cycle. Amifostine (radioprotecteur) peut réduire partiellement l'ototoxicité.
  • Autres ototoxiques : diurétiques de l'anse (furosémide, IV forte dose), quinine et antipaludéens, AINS à haute dose (aspirin > 6 g/j → acouphènes réversibles à l'arrêt), glycopeptides (vancomycine).
#015

Surdités génétiques et syndromiques

  • Syndrome de Waardenburg : surdité neurosensorielle + anomalies de pigmentation (mèche blanche, hétérochromie irienne, albinisme partiel) + dystopie du canthus interne. Types I-IV selon le gène (PAX3, MITF, EDNRB, SOX10). Transmission autosomique dominante le plus souvent.
  • Syndrome de Pendred (SLC26A4 = gène de la pendrine) : surdité neurosensorielle profonde congénitale + goitre euthyroïdien (dyshormonogenèse thyroïdienne) + aqueduc vestibulaire élargi (TDM des rochers). Transmission autosomique récessive. Test de perchlorate positif.
  • Syndrome d'Usher : surdité neurosensorielle + rétinite pigmentaire progressive (cécité nocturne, rétrécissement concentrique du champ visuel). 3 types (I, II, III) selon la sévérité de la surdité et les troubles vestibulaires. Cause fréquente de double handicap sensoriel.
#016

Synthèse — points clés ECNi

  • Transmission = oreille externe/moyenne (max 60–70 dB). Perception = cochlée/nerf (peut dépasser 90 dB). Mixte = les deux.
  • Weber latéralisé du côté atteint = transmission. Du côté sain = perception. Rinne négatif = transmission.
  • Surdité brusque = urgence, IRM de l'APC systématique pour éliminer neurinome du VIII. Traitement : corticoïdes systémiques ± intratympaniques dans les 72h.
  • Encoche de Carhart à 2000 Hz sur la voie osseuse = otospongiose (artefact biomécanique, pas de vraie perte de perception). Traitement : stapédotomie.
#016.2

Synthèse — points clés ECNi (suite 1)

  • Aminosides = ototoxicité irréversible (cellules ciliées). Surveillance audiométrique obligatoire si traitement prolongé ou insuffisance rénale.
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